Пластическая хирургия и лечение рака в Турции

Yumuşak doku sarkomu , yumuşak dokularda (kas, tendon, yağ, lenfatik ve kan damarları ve sinirler) başlayan kanser için geniş bir terimdir. Bu kanserler vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir, ancak kollarda, bacaklarda, göğüste ve karında daha sık görülür. Farklı yumuşak doku sarkomları türleri ve bunların nasıl tedavi edilebileceği hakkında daha fazla bilgi edinmek için bu sayfadaki bağlantılara göz atın. Ayrıca araştırma ve klinik deneyler hakkında da bilgimiz var.

1.1. Yumuşak doku sarkomu hakkında genel bilgiler

Yetişkin yumuşak doku sarkomu, vücudun yumuşak dokularında malign (kanserli) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır.

Vücudun yumuşak dokuları arasında kaslar, tendonlar (kasları kemiklere bağlayan lif bantları), yağ, kan damarları, lenfatikler, sinirler ve eklem çevresindeki dokular bulunur. Yetişkin yumuşak doku sarkomları vücudun hemen hemen her yerinde oluşabilir, ancak en sık baş, boyun, kollar, bacaklar, gövde, karın ve retroperitonda görülür.

1.1.

Якорь 1

Yumuşak doku sarkomu, kaslar, tendonlar, yağ, kan damarları, lenfatikler, sinirler ve eklem çevresindeki dokular dahil olmak üzere vücudun yumuşak dokularında oluşur.

Birçok yumuşak doku sarkomu türü vardır. Her sarkom tipinin hücreleri, kanserin başladığı yumuşak doku tipine bağlı olarak mikroskop altında farklı görünür.

1.2. Yetişkinlerde sarkom geliştirme riskleri

Bazı kalıtsal hastalıklara sahip olmak yetişkinlerde yumuşak doku sarkomu riskini artırabilir.

Bir hastalık riskini artıran her şeye risk faktörü denir. Risk faktörünün olması kanser olacağın anlamına gelmez; risk faktörlerinin olmaması kanser olmayacağınız anlamına gelmez. Risk altında olduğunuzu düşünüyorsanız doktorunuzla konuşun. Yumuşak doku sarkomu için risk faktörleri aşağıdaki kalıtsal koşulları içerir:

Retinoblastom.
Nörofibromatoz tip 1 (NF1; von Recklinghausen hastalığı).
Tuberoskleroz (Bourneville hastalığı).
Ailesel adenomatöz polipozis (FAP; Gardner sendromu).
Li-Fraumeni sendromu.
Werner sendromu (yetişkinlerde progeria).
Nevoid bazal hücreli karsinom sendromu (Gorlin sendromu).

Yumuşak doku sarkomu için diğer risk faktörleri şunları içerir:

Radyasyon tedavisi ile belirli kanser türleri için geçmiş tedavi.
Thorotrast (toryum dioksit), vinil klorür veya arsenik gibi belirli kimyasallara maruz kalma.
Kolların veya bacakların uzun süre şişmesi (lenfödem).

1.3. Sarkom Belirtileri

Yetişkin yumuşak doku sarkomunun bir belirtisi, vücudun yumuşak dokularında sertleşme veya şişmedir.

Sarkom, cilt altında, genellikle kol veya bacakta ağrısız bir yumru olarak görünebilir. Karında başlayan sarkomlar çok büyük olana kadar belirti veya semptomlara neden olmayabilir. Sarkom büyüdükçe ve yakındaki organlara, sinirlere, kaslara veya kan damarlarına baskı yaptığında, belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

Ağrı.
Zor nefes alma.

Diğer koşullar aynı belirti ve semptomlara neden olabilir. Bu endişelerden herhangi birine sahipseniz doktorunuza danışın.

1.4. Sarkom Teşhisi

Yetişkin yumuşak doku sarkomu biyopsi ile teşhis edilir.

Doktorunuz sizde yumuşak doku sarkomu olabileceğini düşünürse biyopsi yapılacaktır. Biyopsi tipi, tümörün boyutuna ve vücuttaki konumuna bağlıdır. Üç tip biyopsi kullanılabilir:

Ameliyat sonrası biyopsi: tümörün veya doku örneğinin bir kısmının çıkarılması.
Çekirdek biyopsisi: Geniş bir iğne ile dokunun alınması.
Eksizyonel biyopsi: Tümörün tamamının veya normal görünmeyen bir doku bölgesinin çıkarılması.

Primer tümör, lenf düğümleri ve diğer şüpheli bölgelerden örnekler alınacaktır. Patolog, kanser hücrelerini aramak ve tümörün derecesini öğrenmek için dokuya mikroskop altında bakar. Tümörün boyutu, kanser hücrelerinin mikroskop altında ne kadar anormal göründüğüne ve hücrelerin ne kadar hızlı bölündüğüne bağlıdır. Yüksek dereceli tümörler genellikle düşük dereceli tümörlerden daha hızlı büyür ve yayılır.

Yumuşak doku sarkomunun teşhis edilmesi zor olduğu için, hastalar doku örneklerinin yumuşak doku sarkomunu teşhis etmede deneyimli bir patolog tarafından incelenmesini talep etmelidir.

Çıkarılan doku üzerinde aşağıdaki testler yapılabilir:

İmmünohistokimya: Bir hastanın doku örneğinde spesifik antijenleri (belirteçleri) test etmek için antikorları kullanan bir laboratuvar testi. Antikorlar genellikle bir enzim veya floresan boya ile ilişkilidir. Antikorlar doku örneğindeki spesifik bir antijene bağlandıktan sonra enzim veya boya aktive olur ve antijen mikroskop altında görülebilir. Bu test türü, kanseri teşhis etmeye ve bir kanser türünü diğerinden ayırt etmeye yardımcı olmak için kullanılır.

Işık ve elektron mikroskobu: Bir doku örneğindeki hücrelerin, hücrelerde spesifik değişiklikleri aramak için geleneksel ve güçlü bir mikroskop altında görüntülendiği bir laboratuvar testi.

Sitogenetik analiz: Bir doku örneğindeki hücrelerin kromozomlarının sayıldığı ve kırık, eksik, yeniden düzenlenmiş veya fazla kromozom gibi değişiklikler olup olmadığının kontrol edildiği bir laboratuvar testi. Bazı kromozomlardaki değişiklikler kanser belirtisi olabilir. Sitogenetik analiz, kanseri teşhis etmek, tedaviyi planlamak veya bir tedavinin etkinliğini belirlemek için kullanılır.

FISH (floresan in situ hibridizasyon): Hücre ve dokulardaki genleri veya kromozomları incelemek ve saymak için kullanılan bir laboratuvar testi. Floresan boyalar içeren DNA parçaları bir laboratuvarda yapılır ve hastanın hücre veya doku örneğine eklenir. Bu boyanmış DNA parçaları, bir numunedeki belirli genlere veya kromozom bölgelerine bağlandığında, bir floresan mikroskobu altında görüntülendiğinde yanarlar. FISH testi, kanser teşhisi ve tedavi planlaması için kullanılır.

Akış sitometrisi: Bir numunedeki hücre sayısını, bir numunedeki canlı hücrelerin yüzdesini ve boyut, şekil ve hücre yüzeyinde tümör (veya diğer) belirteçlerin varlığı gibi belirli hücre özelliklerini ölçen bir laboratuvar testi. Hastanın kan, kemik iliği veya diğer doku örneğinden alınan hücreler, bir floresan boya ile boyanır, bir sıvıya yerleştirilir ve ardından birer birer bir ışık huzmesi içinden geçirilir. Testin sonuçları, bir floresan boya ile boyanmış hücrelerin bir ışık huzmesine nasıl tepki verdiğine dayanmaktadır.

Bir yetişkinde yumuşak doku sarkomu teşhisi konulduktan sonra, kanser hücrelerinin yumuşak dokulara mı yoksa vücudun diğer bölgelerine mi yayıldığını öğrenmek için testler yapılır.

Kanserin yumuşak dokulara mı yoksa vücudun diğer bölgelerine mi yayıldığını belirlemek için kullanılan işleme evreleme denir. Yumuşak doku sarkomunun evresi ayrıca tümörün derecesine ve boyutuna ve lenf düğümlerine veya vücudun diğer bölümlerine yayılıp yayılmadığına bağlıdır. Evreleme sürecinde toplanan bilgiler hastalığın evresini belirler. Tedaviyi planlamak için evreyi bilmek önemlidir.

Hazırlık sürecinde aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

Fizik muayene ve sağlık öyküsü: Tümörler veya olağandışı görünen herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere, genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesi. Hastanın sağlıkla ilgili alışkanlıklarının yanı sıra geçmiş hastalıkları ve tedavileri de kaydedilecektir.

Göğüs röntgeni: Göğüs içindeki organların ve kemiklerin röntgeni. Bir X-ışını, vücuttan filme geçebilen ve vücut içindeki alanların bir görüntüsünü oluşturan bir tür enerji ışınıdır.

Kan kimyası çalışmaları: Vücudun organları ve dokuları tarafından kan dolaşımına giren belirli maddelerin miktarını ölçmek için bir kan örneğinin test edildiği bir prosedür. Alışılmadık (normalden daha fazla veya daha az) miktarda bir madde, bir hastalık belirtisi olabilir.

Tam kan sayımı (CBC): Bir kan örneğinin alındığı ve aşağıdakiler için kontrol edildiği bir prosedür:
- Kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı.
- Kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin (oksijen taşıyan protein) miktarı.
- Kan örneğinin kırmızı kan hücrelerinden oluşan kısmı.

BT taraması (bilgisayarlı tomografi): Akciğerler ve karın gibi vücudun iç kısımlarının farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı fotoğrafını çeken bir prosedür. Fotoğraflar, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından çekildi. Organların veya dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için bir damara bir boya enjekte edilebilir veya yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı aksiyal tomografi olarak da adlandırılır.

MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Vücut içindeki alanların bir dizi ayrıntılı resmini oluşturmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.

PET taraması (pozitron emisyon tomografisi): Vücutta kötü huylu tümör hücrelerini aramak için bir prosedür. Bir damara az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücudun etrafında döner ve glikozun vücutta nerede kullanıldığının bir resmini çeker. Kötü huylu tümörlerin hücreleri, normal hücrelere göre daha aktif oldukları ve daha fazla glikoz tükettikleri için resimde daha parlak görünmektedir.

Bu testlerin sonuçları, tedavi öncesi yumuşak doku sarkomunun evresini belirlemek için tümör biyopsisinin sonuçlarıyla birlikte gözden geçirilir. Bazen ilk tedavi olarak kemoterapi veya radyasyon tedavisi verilir ve ardından yumuşak doku sarkomu tekrar yerleştirilir.

1.5. İyileşme şansını etkileyen faktörler

Birkaç faktör tedavi seçeneklerini ve prognozu etkiler (iyileşme şansı).

Tedavi seçenekleri ve prognoz aşağıdakilere bağlıdır:

yumuşak doku sarkomu tipi.
Tümörün boyutu, derecesi ve evresi.
Kanser hücrelerinin ne kadar hızlı büyüdüğü ve bölündüğü.
Vücuttaki tümör nerede.
Tüm tümör alındı mı? cerrahi ile .
Hastanın yaşı ve genel sağlık durumu.
Kanser nüks ettiyse (dönüş).

1.6. Erişkinlerde yumuşak doku sarkomunun evreleri

Tümörün derecesi ayrıca kanseri ve tedavi planını tanımlamak için kullanılır.

Bir tümörün derecesi, kanser hücrelerinin mikroskop altında ne kadar anormal göründüğünü ve tümörün ne kadar hızlı büyüyüp yayılabileceğini tanımlar. Yumuşak doku sarkomunu tanımlamak için düşük, orta ve yüksek dereceler kullanılır:

Düşük dereceli: Düşük dereceli yumuşak doku sarkomunda, kanser hücreleri mikroskop altında normal hücrelere daha çok benzer ve orta ila yüksek dereceli yumuşak doku sarkomundan daha yavaş büyür ve yayılır.

Orta: Orta derecede yumuşak doku sarkomunda, malign hücreler mikroskop altında daha anormal görünür ve düşük dereceli yumuşak doku sarkomuna göre daha hızlı büyür ve yayılır.

Yüksek dereceli: Yüksek dereceli yumuşak doku sarkomunda, kanser hücreleri mikroskop altında daha anormal görünür ve düşük ve orta dereceli yumuşak doku sarkomlarından daha hızlı büyür ve yayılır.

Yetişkinlerde gövde, kol ve bacakların yumuşak doku sarkomu için aşağıdaki aşamalar kullanılır:

ben sahne

Gövde, kollar ve bacaklardaki Evre I yetişkin yumuşak doku sarkomu, evre IA ve IB'ye ayrılır:

1.2.

1.3.

1.4.

1.5.

1.6

Tümörler genellikle santimetre (cm) veya inç olarak ölçülür. Tümör boyutunu cm olarak göstermek için kullanılabilecek yaygın gıdalar şunlardır: bezelye (1 cm), fıstık (2 cm), üzüm (3 cm), ceviz (4 cm), misket limonu (5 cm veya 2 cm). inç), yumurta (6 cm), şeftali (7 cm) ve greyfurt (10 cm veya 4 inç).

Evre IA'da, tümör 5 santimetre veya daha küçüktür ve düşük dereceli veya bilinmeyen derecelidir.
Evre IB'de, 5 santimetreden büyük bir tümör düşük dereceli veya bilinmeyen derecelidir.

II aşama

Gövde, kol ve bacakların evre II erişkin yumuşak doku sarkomunda tümör 5 santimetre veya daha küçüktür ve orta dereceli veya yüksek derecelidir.

III aşama

Evre III erişkinlerde gövde, kol ve bacakların yumuşak doku sarkomu IIIA ve IIIB evrelerine ayrılır:

Evre IIIA'da, tümör 5 santimetreden büyüktür, ancak 10 santimetreden büyük değildir ve orta ila yüksek derecelidir.
Evre IIIB'de tümör 10 santimetreden büyüktür ve orta ila yüksek derecelidir.

IV aşama

Evre IV bir yetişkinde gövde, kol ve bacakların yumuşak doku sarkomu aşağıdakilerden birine sahiptir:

tümör herhangi bir boyutta ve herhangi bir derecededir ve yakındaki lenf düğümlerine yayılmıştır; veya
herhangi bir boyutta, herhangi bir derecedeki tümör ve yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir. Kanser, akciğerler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılmıştır.

Yetişkinlerde retroperitoneal boşluğun yumuşak doku sarkomu için aşağıdaki aşamalar kullanılır:

ben sahne

Evre I yetişkin retroperitoneal yumuşak doku sarkomu, evre IA ve IB'ye ayrılır:

При саркоме мягких тканей забрюшинного пространства у взрослых используются следующие стадии:

Evre IA'da, tümör 5 santimetre veya daha küçüktür ve düşük dereceli veya bilinmeyen derecelidir.

Evre IB'de, 5 santimetreden büyük bir tümör düşük dereceli veya bilinmeyen derecelidir.

II aşama

Evre II erişkin retroperitoneal yumuşak doku sarkomunda tümör 5 santimetre veya daha küçüktür ve orta dereceli veya yüksek derecelidir.

III aşama

Erişkinlerde retroperitoneal boşluğun evre III yumuşak doku sarkomu, IIIA ve IIIB evrelerine ayrılır:

Evre IIIA'da, tümör 5 santimetreden büyüktür, ancak 10 santimetreden büyük değildir ve orta ila yüksek derecelidir.

Evre IIIB'de aşağıdakilerden biri bulunur:
- 10 santimetreden büyük ve orta dereceli veya yüksek dereceli tümörler; veya
- tümör herhangi bir boyutta ve herhangi bir derecededir ve yakındaki lenf düğümlerine yayılmıştır.

IV aşama

Evre IV yetişkin retroperitoneal yumuşak doku sarkomunda, tümör herhangi bir boyutta, herhangi bir derecededir ve yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir. Kanser, akciğerler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılmıştır.

Baş, boyun, göğüs veya karın yumuşak doku sarkomu için standart bir evreleme sistemi yoktur.

Yumuşak doku sarkomu tedaviden sonra tekrarlayabilir (geri gelebilir).

Kanser aynı yumuşak dokulara veya vücudun diğer bölgelerine dönebilir.

1.7. Tedavi seçeneklerine genel bakış

1.7.

Mohs ameliyatı. Derideki görünür bir lezyonu birkaç adımda çıkarmak için cerrahi bir prosedür. İlk olarak, ince bir kanserli doku tabakası çıkarılır. İkinci ince doku tabakası daha sonra çıkarılır ve kanser hücrelerini kontrol etmek için mikroskop altında incelenir. Mikroskop altında incelenen dokuda kalan kanser bulunana kadar birkaç katman tek tek çıkarılır. Bu ameliyat türü, mümkün olduğunca az sağlıklı dokuyu çıkarmak için kullanılır.

1. Geniş lokal eksizyon: Tümörün etrafındaki normal doku ile birlikte çıkarılması. Baş, boyun, karın ve gövde tümörleri için mümkün olduğunca az normal doku çıkarılır.

Uzuv koruyucu cerrahi: Uzuvun kullanılabilirliğini ve görünümünü korurken bir kol veya bacaktaki tümörün ampütasyon olmaksızın çıkarılması. Tümörü küçültmek için önce radyasyon tedavisi veya kemoterapi verilebilir. Tümör daha sonra geniş lokal eksizyonla çıkarılır. Çıkarılan doku ve kemik, hastanın vücudunun başka bir bölümünden alınan doku ve kemik kullanılarak bir greft veya yapay kemik gibi bir implant ile değiştirilebilir.

Amputasyon: Kol veya bacak gibi bir uzuv veya uzantının bir kısmını veya tamamını çıkarmak için yapılan cerrahi. Amputasyon, kol veya bacağın yumuşak doku sarkomunu tedavi etmek için nadiren kullanılır.

Lenfadenektomi: Lenf düğümlerinin çıkarıldığı ve bir doku örneğinin kanser belirtileri için mikroskop altında incelendiği cerrahi bir prosedür. Bu işleme lenf nodu diseksiyonu da denir.

Radyasyon tedavisi veya kemoterapi, bir tümörü çıkarmak için ameliyattan önce veya sonra verilebilir. Ameliyattan önce verildiğinde, radyasyon tedavisi veya kemoterapi tümörü küçültecek ve ameliyat sırasında çıkarılması gereken doku miktarını azaltacaktır. Ameliyat öncesi tedaviye neoadjuvan tedavi denir. Ameliyattan sonra tüm görünür tümörü çıkarmak için verildiğinde, radyasyon tedavisi veya kemoterapi kalan kanser hücrelerini öldürür. Ameliyattan sonra kanserin geri gelme riskini azaltmak için verilen tedaviye adjuvan tedavi denir.

2. Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini önlemek için yüksek enerjili x-ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir kanser tedavisidir. İki çeşit radyasyon terapisi vardır:

Dış Işın Tedavisi Radyasyonu vücudun kanserden etkilenen bir bölgesine yönlendirmek için vücut dışında bir cihaz kullanır.

Dahili radyasyon tedavisi Doğrudan tümörün içine veya yakınına yerleştirilen iğneler, tohumlar, teller veya kateterlerle kapatılmış radyoaktif bir madde kullanır.

Yoğunluk modülasyonlu radyasyon tedavisi (IMRT), bir tümörün boyutu ve şeklinin görüntülerini üretmek için bir bilgisayar kullanan bir tür üç boyutlu (3-D) radyasyon tedavisidir. Farklı yoğunlukta (kuvvette) ince radyasyon ışınları, tümöre farklı açılardan yönlendirilir. Bu tip harici ışın radyasyon tedavisi, yakındaki sağlıklı dokuya daha az zarar verir ve ağız kuruluğu, yutma sorunları ve cilt hasarına neden olma olasılığı daha düşüktür.

Radyasyon tedavisinin nasıl verileceği , kanser tedavisinin tipine ve aşamasına bağlıdır. Yetişkinlerde yumuşak doku sarkomunu tedavi etmek için dış ışın radyasyon tedavisi ve iç ışın radyasyon tedavisi kullanılabilir.

3. Kemoterapi

4. Hedefe yönelik tedavi

Hedefe yönelik tedavi, belirli kanser hücrelerini hedeflemek ve hedeflemek için ilaçları veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi türüdür. Hedefe yönelik tedavi, normal hücrelere kemoterapi veya radyasyon tedavisinden daha az zarar verebilir.

Tirozin kinaz inhibitör tedavisi: Tirozin kinaz inhibitörleri, hücre zarından geçen ve kanser hücrelerinin büyümesi ve bölünmesi gereken sinyalleri bloke etmek için kanser hücrelerinin içinde çalışan küçük moleküllü ilaçlardır. Bazı tirozin kinaz inhibitörleri ayrıca anjiyogenez inhibitör etkilerine de sahiptir. Pazopanib, gelişmiş yumuşak doku sarkomunu tedavi etmek için kullanılır.

2. Gastrointestinal Yoldaki STROMAL TÜMÖRLERİN TEDAVİSİ (yetişkinler)

Gastrointestinal stromal tümör , gastrointestinal sistem dokularında anormal hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır.

Gastrointestinal sistem (GI) vücudun sindirim sisteminin bir parçasıdır. Besinlerin sindirilmesine yardımcı olur ve besinlerden besinleri alır ( vitaminler, mineraller, karbonhidratlar, yağlar, proteinler ve su) vücut tarafından kullanılabilmesi için. Gastrointestinal sistem aşağıdaki organlardan oluşur:

Karın .
İnce bağırsak .
Kolon ( kolon ).

Bazı gastrointestinal stromal tümörler (GIST'ler) zamanla yavaş büyür ve hasta için asla sorun yaratmazken, diğerleri çok hızlı büyüyüp yayılabilir. En yaygın olarak mide ve ince bağırsakta bulunurlar, ancak gastrointestinal sistemin herhangi bir yerinde veya yakınında bulunabilirler. Bazı bilim adamları, GIST'lerin gastrointestinal sistem duvarındaki Cajal interstisyel hücreler (ICC'ler) adı verilen hücrelerde başladığına inanmaktadır.

Якорь 2

Сторомальные опухоли желудочно-кишечного тракта

Gastrointestinal stromal tümörler (GIST'ler) gastrointestinal sistemin içinde veya yakınında herhangi bir yerde bulunabilir.

2.1. Kalkınma riskleri Gastrointestinal sistemin stromal tümörü

Genetik faktörler, gastrointestinal stromal tümör geliştirme riskini artırabilir.

Hücrelerdeki bu genler, bir kişinin ebeveynlerinden alınan kalıtsal bilgileri taşır. Belirli bir gende mutasyon (değişim) ile kalıtılan kişilerde GIST riski artar. Nadiren, GIST aynı ailenin birden fazla üyesinde bulunabilir.

GIST bir genetik sendromun parçası olabilir, ancak bu nadirdir. Genetik sendrom, birlikte ortaya çıkan ve genellikle anormal genlerin neden olduğu bir dizi semptom veya durumdur. Aşağıdaki genetik sendromlar GIST ile ilişkilidir:

Nörofibromatoz tip 1 (NF1)

Deride kahverengi lekelere ve şişliklere, cildin güneşe maruz kalmayan bölgelerinde çillere, sinirlerin şişmesine, sinir sistemi, kas, kemik ve deri gelişiminde değişikliklere neden olan nadir bir genetik bozukluk. NF1 olarak da adlandırılır.

Üçlü Carney.

Gastrointestinal sistem tümörleri (genellikle mide), embriyonun baş, boyun ve gövdedeki sinir dokusunda oluşan tümörler ve akciğerlerin kıkırdağında oluşan tümörler ile karakterize çok nadir bir hastalıktır. Bazen böbrek üstü bezlerinde ve yemek borusunda da tümörler oluşur. Carney üçlüsü en çok genç kadınlarda görülür.

2.2. Gastrointestinal sistemin stromal tümörünün gelişiminin belirtileri

Gastrointestinal stromal tümörlerin belirtileri dışkıda kan veya kusmayı içerir.

Bunlar ve diğer belirti ve semptomlar GİST veya başka nedenlere bağlı olabilir. Aşağıdakilerden herhangi birine sahipseniz doktorunuza danışın:

Dışkıda veya kusmukta kan (parlak kırmızı veya çok koyu).
Çok şiddetli olabilen karın ağrısı.
Çok yorgun hissetmek.
Yutulduğunda sorun veya ağrı.
Çok az yemek yedikten sonra tokluk hissi.

2.3. teşhis Gastrointestinal sistemin stromal tümörü

Gastrointestinal sistemi inceleyen testler, gastrointestinal stromal tümörleri teşhis etmek için kullanılır.

Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

Fizik muayene ve sağlık öyküsü: Vücudun genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için muayenesi, örneğin çarpmalar veya olağandışı görünen başka herhangi bir hastalık belirtisi olup olmadığını kontrol etmek. Hastanın sağlık alışkanlıklarının yanı sıra geçmiş hastalıkları ve tedavileri hakkında da bir anamnez alınacaktır.

BT (bilgisayarlı tomografi) taraması: Vücut içindeki bölgelerin farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resmini oluşturan bir prosedür. Fotoğraflar, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından çekildi. Boya, organların veya dokuların daha net görünmesini sağlamak için bir damara enjekte edilebilir veya yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı aksiyal tomografi olarak da adlandırılır.

MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Vücut içindeki alanların bir dizi ayrıntılı resmini oluşturmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.

Endoskopik ultrason ve biyopsi: Üst gastrointestinal sistemin bir görüntüsünü elde etmek için endoskopi ve ultrason kullanılır ve biyopsi yapılır. Ağızdan yemek borusuna, mideye ve ince bağırsağın ilk kısmına bir endoskop (ışıklı ve mercekli ince, boru şeklinde bir alet) sokulur. Endoskopun ucundaki prob, iç dokulardan veya organlardan gelen yüksek enerjili ses dalgalarını (ultrason) yansıtmak ve bir eko oluşturmak için kullanılır. Eko, sonogram adı verilen vücut dokularının bir resmini oluşturur.Bu işleme endosonografi de denir. Sonograma dayanarak, doktor dokuyu ince bir kanülle çıkarır. Patolog, kanser hücrelerinin varlığı için dokuyu mikroskop altında inceler.

Kanser bulunduğunda, kanser hücrelerine bakmak için aşağıdaki testler yapılabilir:

İmmünohistokimya: Bir hastanın doku örneğinde spesifik antijenleri (belirteçleri) test etmek için antikorları kullanan bir laboratuvar testi. Antikorlar genellikle bir enzim veya floresan boya ile ilişkilidir. Antikorlar doku örneğindeki spesifik bir antijene bağlandıktan sonra enzim veya boya aktive olur ve antijen mikroskop altında görülebilir. Bu test türü, kanseri teşhis etmek için kullanılır ve bir kanser türünü diğerinden ayırt etmeye yardımcı olur.

Mitoz Hızı: Kanser hücrelerinin ne kadar hızlı bölündüğünün ve büyüdüğünün bir ölçüsü. Mitoz hızı, belirli bir miktarda kanserli dokuda bölünen hücre sayısı sayılarak belirlenir.

Çok küçük GIST'ler yaygındır.

Bazen bir GIST, bir kalem silgisinden daha küçüktür. Röntgen veya ameliyat gibi başka bir nedenle yapılan bir işlem sırasında tümörler keşfedilebilir. Bu küçük tümörlerin bazıları büyümeyecek ve belirti veya semptomlara neden olmayacak veya karın veya vücudun diğer bölgelerine yayılmayacaktır. Doktorlar, bu küçük tümörlerin çıkarılması gerekip gerekmediği veya büyümeye başlayıp başlamadıklarını görmek için gözlemlenmesi gerekip gerekmediği konusunda hemfikir değiller.

Bir gastrointestinal stromal tümör teşhisi konduktan sonra, kanser hücrelerinin gastrointestinal sisteme veya vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını görmek için testler yapılır.

Kanserin gastrointestinal (GI) sisteme mi yoksa vücudun diğer bölgelerine mi yayıldığını belirlemek için kullanılan sürece evreleme denir. Evreleme sürecinde toplanan bilgiler hastalığın evresini belirler. Hazırlık sürecinde aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

PET taraması (pozitron emisyon tomografisi): Vücutta kötü huylu tümör hücrelerini aramak için bir prosedür. Bir damara az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücudun etrafında döner ve glikozun vücutta nerede kullanıldığının bir resmini çeker. Kötü huylu tümörlerin hücreleri, normal hücrelere göre daha aktif oldukları ve daha fazla glikoz tükettikleri için resimde daha parlak görünmektedir.

BT (bilgisayarlı tomografi) taraması: Vücut içindeki bölgelerin farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resmini oluşturan bir prosedür. Fotoğraflar, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından çekildi. Boya bir damara enjekte edilebilir veya organları veya dokuları daha net görünür kılmak için yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı aksiyal tomografi olarak da adlandırılır.

MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Vücut içindeki alanların bir dizi ayrıntılı resmini oluşturmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.

Göğüs röntgeni: Göğüs iç organlarının ve kemiklerinin röntgeni. Bir röntgen ışını, vücuttan filme geçebilen ve vücut içindeki alanların bir görüntüsünü oluşturan bir tür enerji ışınıdır.

Kemik taraması: Kemikte kanser gibi hızla bölünen hücrelerin varlığını kontrol etme prosedürü. Bir damara çok az miktarda radyoaktif madde enjekte edilir ve kan dolaşımında dolaşır. Kanserde kemiklerde radyoaktif madde birikir ve bir tarayıcı tarafından tespit edilir.

Ek testler gerekebilir.

Kanseri teşhis etmek veya kanserin evresini belirlemek için yapılan bazı testler tekrarlanabilir. Tedavinin ne kadar etkili olduğunu görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviye devam etme, değiştirme veya tedaviyi durdurma kararları bu testlerin sonuçlarına dayandırılabilir.

Tedavi bittikten sonra bazı testler zaman zaman devam edecektir. Bu testlerin sonuçları, durumunuzun değişip değişmediğini veya kanserin nüks edip etmediğini (geri gelip gelmediğini) gösterebilir. Bu testler bazen takip veya takip muayeneleri olarak adlandırılır.

Cerrahi olarak çıkarılmış GIST'lerin takibi, karaciğer ve pelvisin BT taramalarını veya beklemeyi içerebilir. Tirozin kinaz inhibitörleri ile tedavi edilen GIST'ler için, hedeflenen tedavinin ne kadar iyi çalıştığını kontrol etmek için CT, MRI veya PET taramaları gibi takip testleri yapılabilir.

2.4. İyileşme prognozu

Prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkileyen birkaç faktör vardır.

Prognoz ve tedavi seçeneği aşağıdaki koşullara bağlıdır:

Kanser hücrelerinin ne kadar hızlı büyüdüğü ve bölündüğü.
Tümör boyutu.
Vücuttaki tümör nerede.
Tümör ameliyatla tamamen çıkarılabilir mi?
Tümörün vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı.

2.5. Tedavi seçeneklerine genel bakış

Tanı ve evreleme testlerinin sonuçları tedavi planlaması için kullanılır.

Birçok kanser türü için, tedaviyi planlamak için kanserin evresini bilmek önemlidir. Ancak GIST tedavisi kanserin evresine bağlı değildir. Tedavi, tümörün cerrahi olarak çıkarılıp çıkarılamayacağına ve tümörün karnın diğer bölgelerine veya vücudun uzak bölgelerine yayılıp yayılmadığına dayanır.

Tedavi, tümörün olup olmadığına dayanır:

Rezektabl: Bu tümörler cerrahi olarak çıkarılabilir.
Ameliyat edilemez : Bu tümörler ameliyatla tamamen alınamaz.
Metastatik ve tekrarlayan: Metastatik tümörler vücudun diğer bölgelerine yayılmıştır. Tedaviden sonra tekrarlayan tümörler tekrarladı (geri döndü). Tekrarlayan GİST'ler gastrointestinal sisteme veya vücudun diğer bölgelerine dönebilir. Genellikle karın, periton ve/veya karaciğerde bulunurlar.
Refrakter: Bu tümörler tedaviden sonra düzelmedi.

Gastrointestinal sistemin stromal tümörleri olan hastalar için çeşitli tedaviler vardır.

Gastrointestinal stromal tümörleri (GIST'ler) olan hastalar için çeşitli tedaviler mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılmaktadır) ve bazıları klinik deneylerdedir. Bir tedavinin klinik denemesi, mevcut tedavilerin iyileştirilmesine yardımcı olmak veya kanser hastaları için yeni tedaviler hakkında bilgi sağlamak için tasarlanmış bilimsel bir çalışmadır.Klinik araştırmalar yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi olabilir. Hastalar bir klinik araştırmaya katılmak isteyebilirler. Bazı klinik araştırmalar sadece henüz tedaviye başlamamış hastalara açıktır.

Dört tip standart tedavi kullanılır:

1. Operasyon

GİST yayılmamışsa ve ameliyatın güvenli bir şekilde yapılabileceği bir yerdeyse, tümör ve çevresindeki bazı dokular çıkarılabilir. Bazen ameliyat, vücudun içine bakmak için bir laparoskop (ince, ışıklı bir tüp) kullanılarak yapılır. Karın duvarında, birine bir laparoskopun yerleştirildiği küçük kesiler (kesiler) yapılır. Aletler, organları veya dokuları çıkarmak için aynı insizyondan veya diğer insizyonlardan sokulabilir.

2. Hedefe yönelik tedavi

Tirozin kinaz inhibitörleri (TKI'ler), tümör büyümesi için gerekli sinyalleri bloke eden hedefe yönelik tedavi ilaçlarıdır. TKI'ler cerrahi olarak çıkarılamayan GIST'leri tedavi etmek veya GIST'leri cerrahi olarak çıkarılabilecek kadar küçük olacak şekilde küçültmek için kullanılabilir. İmatinib mesilat ve sunitinib, GIST'i tedavi etmek için kullanılan iki BCI'dir. TKI'ler bazen tümör büyüyene ve ciddi yan etkiler ortaya çıkana kadar verilir.

3. Dikkatli bekleme

Bekleyen, belirti veya semptomlar ortaya çıkana veya değişene kadar herhangi bir tedavi vermeden hastanın durumunu yakından takip eder.

4. Bakım tedavisi

Tedavi sırasında GİST kötüleşirse veya yan etkiler ortaya çıkarsa, genellikle destekleyici bakım verilir. Destekleyici bakımın amacı, bir hastalığın semptomlarını, tedavinin neden olduğu yan etkileri ve hastalık veya tedavisi ile ilişkili psikolojik, sosyal ve ruhsal sorunları önlemek veya tedavi etmektir. Destekleyici bakım, ciddi veya yaşamı tehdit eden hastalığı olan hastaların yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olur. Radyasyon tedavisi bazen büyük, ilerlemiş tümörleri olan hastalarda ağrıyı gidermek için idame tedavisi olarak verilir.

Gastrointestinal sistemin rezektabl stromal tümörlerinin tedavisi

Rezektabl gastrointestinal stromal tümörler (GIST'ler) ameliyatla tamamen veya neredeyse tamamen çıkarılabilir. Tedavi şunları içerebilir:

2 cm'den büyük tümörleri çıkarmak için cerrahi. Tümör 5 cm veya daha küçükse laparoskopik cerrahi yapılabilir. Tümörün çıkarıldığı alanın kenarlarında kalan kanser hücreleri varsa, dikkatli bekleme veya imatinib mesilat ile hedefe yönelik tedavi uygulanabilir.
Tümörün tekrarlama (geri gelme) şansını azaltmak için ameliyattan sonra imatinib mesilat ile hedefe yönelik tedavi üzerine klinik çalışma.

Gastrointestinal sistemin ameliyat edilemeyen stromal tümörlerinin tedavisi

Ameliyat edilemeyen GİST'ler, çok büyük olduklarından veya tümör çıkarılırsa yakındaki organlara çok fazla zarar verecek bir konumda olduklarından ameliyatla tamamen çıkarılamazlar. Tedavi genellikle tümörü küçültmek için imatinib mesilat ile hedefe yönelik tedavinin klinik bir denemesi ve ardından tümörün mümkün olduğunca çoğunu çıkarmak için ameliyattır.

Gastrointestinal sistemin metastatik ve tekrarlayan stromal tümörlerinin tedavisi

Metastatik (vücudun diğer bölgelerine yayılmış) veya tekrarlayan (tedaviden sonra geri gelen) GIST'lerin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

İmatinib mesilat ile hedefe yönelik tedavi.
İmatinib mesilat tedavisi sırasında tümör büyümeye başlarsa veya yan etkiler çok şiddetliyse sunitinib ile hedefe yönelik tedavi.
Hedefe yönelik tedavi ile tedavi edilen ve küçülen, stabil (değişmeyen) veya hafif büyümüş tümörleri çıkarmak için cerrahi. Ameliyattan sonra hedefe yönelik tedaviye devam edilebilir.
Kanama, mide-bağırsak yolunda bir delik, mide-bağırsak yolunda tıkanıklık veya enfeksiyon gibi ciddi komplikasyonlar için tümörleri çıkarmak için cerrahi.
Yeni bir tedavi yönteminin klinik çalışması.

Dirençli gastrointestinal stromal tümörlerin tedavisi

Bir tirozin kinaz inhibitörü (TKI) ile tedavi edilen birçok GIST, bir süre sonra ilaca dirençli hale gelir (yanıt vermeyi bırakır). Tedavi genellikle farklı bir TKI ile klinik bir deneme veya yeni bir ilacın klinik denemesidir.

2.1.

2.2

2.3.

2.4

2.5.

3. ÇOCUKLARDA Gastrointestinal Yol STROMAL TÜMÖRLERİNİN TEDAVİSİ

Gastrointestinal stromal tümörler , mide veya bağırsak duvarındaki dokularda malign (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır.

Gastrointestinal stromal tümörler (GIST'ler) genellikle mide veya bağırsak duvarındaki dokulardaki hücrelerde başlar. Cajal interstisyel hücreler olarak adlandırılan bu hücreler, yiyeceklerin sindirim sistemi boyunca hareket etmesine yardımcı olur.

Çocukluk çağında GİST genellikle midede oluşur. Kızlarda daha sık görülür ve genellikle ergenlik döneminde ortaya çıkar.

Çocuklarda GIST, yetişkinlerde GIST'ten farklıdır. Hastalar GİST tedavisinde uzmanlaşmış merkezlerde ziyaret edilmelidir.

Якорь 3

Gastrointestinal stromal tümörler (GIST'ler) en sık mide ve ince bağırsakta görülür, ancak gastrointestinal sistemin içinde veya yakınında herhangi bir yerde bulunabilir.

GIST bir sendromun parçası olarak gelişebilir.

GIST, aşağıdaki sendromların bir parçası olarak ortaya çıkabilir:

Carney üçlüsü (GIST, kondroma akciğeri ve paraganglioma). Gastrointestinal sistem tümörleri (genellikle mide), embriyonun baş, boyun ve gövdedeki sinir dokusunda oluşan tümörler ve akciğerlerin kıkırdağında oluşan tümörler ile karakterize çok nadir bir hastalıktır. Bazen böbrek üstü bezlerinde ve yemek borusunda da tümörler oluşur. Carney üçlüsü en çok genç kadınlarda görülür.

Carney-Stratakis sendromu (GIST ve paraganglioma). Gastrointestinal sistem tümörleri ve embriyonun baş, boyun ve gövdedeki sinir dokusunda oluşan tümörler ile karakterize nadir bir kalıtsal hastalık. Carney ikilisi ve Carney-Stratakis ikilisi olarak da adlandırılır.

3.1. belirtiler

GIST'in belirti ve semptomları, karında anemi ve sertliği içerir.

Bunlar ve diğer belirti ve semptomlara GIST veya diğer koşullar neden olabilir.

Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa, çocuğunuzun doktoruna danışın:

Anemi (yorgunluk, baş dönmesi, hızlı veya düzensiz kalp atışı, nefes darlığı veya soluk cilt).
Midede yumru.
Bağırsak tıkanıklığı (karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal, kabızlık ve şişkinlik).

3.2 Teşhis

GİST'i teşhis etmek için sindirim sistemini inceleyen testler kullanılır.

Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

Fizik muayene ve sağlık öyküsü: Vücudun genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için muayenesi, örneğin çarpmalar veya olağandışı görünen başka herhangi bir hastalık belirtisi olup olmadığını kontrol etmek. Hastanın sağlık alışkanlıklarının yanı sıra geçmiş hastalıkları ve tedavileri hakkında da bir anamnez alınacaktır.

Gen Testi: KIT, PDGFA ve SDG genlerindeki değişiklikleri aramak için hücrelerin veya dokuların analiz edildiği bir laboratuvar testi. GİST tanısı koymak ve tedaviyi planlamak için bu genlerde değişiklik olup olmadığını bilmek önemlidir.

MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Vücut içindeki alanların bir dizi ayrıntılı resmini oluşturmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.

Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması: Vücut içindeki bölgelerin farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resmini oluşturan bir prosedür. Fotoğraflar, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından çekildi. Organların veya dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için bir damara bir boya enjekte edilebilir veya yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı aksiyal tomografi olarak da adlandırılır.

PET taraması (pozitron emisyon tomografisi): Vücutta kötü huylu tümör hücrelerini aramak için bir prosedür. Bir damara az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücudun etrafında döner ve glikozun vücutta nerede kullanıldığının bir resmini çeker. Kötü huylu tümörlerin hücreleri, normal hücrelere göre daha aktif oldukları ve daha fazla glikoz tükettikleri için resimde daha parlak görünmektedir.

3.1.

3.2.

Pozitron emisyon tomografisi (PET). Çocuk, PET tarayıcıdan geçen bir masanın üzerinde yatıyor. Koltuk başlığı ve beyaz kayış, çocuğun rahat bir şekilde yatmasına yardımcı olur. Bebeğin damarına az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir ve tarayıcı, glikozun vücutta nerede kullanıldığının bir resmini çeker. Kanser hücreleri, normal hücrelerden daha fazla glikoz tükettikleri için görüntüde daha parlak görünüyor.

Röntgen: Bir X-ışını ışını, vücuttan ve filme geçebilen, karın veya bir tümörün oluştuğu alan gibi vücuttaki alanların görüntüsünü oluşturan bir tür enerji ışınıdır.

Biyopsi: Bir patoloğun kanser belirtilerini kontrol etmek için mikroskop altında görebilmesi için hücrelerin veya dokunun çıkarılması.
- İnce iğne aspirasyonu: İnce bir iğne ile dokunun alınması.
- Endoskopi: Anormal alanlar için vücuttaki organları ve dokuları inceleme prosedürü. Endoskop, ciltteki bir kesiden (kesi) veya vücuttaki ağız veya anüs gibi bir açıklıktan sokulur. Endoskop, ışığı ve görüntüleme merceği olan ince, boru şeklinde bir alettir. Ayrıca, hastalık belirtileri için mikroskop altında kontrol edilen doku örneklerini veya lenf düğümlerini çıkarmak için bir alete sahip olabilir.

Doku örneklerini incelemek için aşağıdaki laboratuvar testi yapılabilir:

İmmünohistokimya: Bir hastanın doku örneğindeki spesifik antijenleri (belirteçler) test etmek için antikorları kullanan bir laboratuvar testi. Antikorlar genellikle bir enzim veya floresan boya ile ilişkilidir. Antikorlar doku örneğindeki spesifik bir antijene bağlandıktan sonra enzim veya boya aktive olur ve antijen mikroskop altında görülebilir. Bu tip test, hasta doku örneğinde SDH enzimini arar. SDH olmadığında, SDH-eksik GIST olarak adlandırılır. Tedaviyi planlamak için kanserin SDH eksikliği olup olmadığını bilmek önemlidir.

Bir GIST teşhisi konduktan sonra, kanser hücrelerinin yakın bölgelere veya vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını görmek için testler yapılır.

GİST'in yakın bölgelere veya vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını belirlemek için kullanılan işleme evreleme denir. GIST lenf düğümlerine, karaciğere ve peritona yayılabilir. Çocuklarda GIST için standart bir evreleme sistemi yoktur. GIST'i teşhis etmek için yapılan testlerin ve prosedürlerin sonuçları, tedavi kararlarını vermek için kullanılır.

Bazen çocukluk çağındaki GİST tedaviden sonra tekrarlar (geri gelir).

3.3. Tedavi seçeneklerine genel bakış

GIST'li çocuklar için çeşitli tedavi türleri vardır.

Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılmaktadır) ve bazıları klinik deneylerdedir. Bir tedavinin klinik denemesi, mevcut tedavilerin iyileştirilmesine yardımcı olmak veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi sağlamak için tasarlanmış bilimsel bir çalışmadır. Klinik deneyler yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi haline gelebilir.

Çocukluk çağı kanseri nadir olduğu için klinik araştırmalara katılım düşünülmelidir. Bazı klinik araştırmalar sadece henüz tedaviye başlamamış hastalara açıktır.

GİST'li çocukların tedavisi, çocukluk çağı kanserlerinin tedavisinde uzman hekimlerden oluşan bir ekip tarafından planlanmalıdır.

Tedavi, kanserli çocukların tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor olan bir pediatrik onkolog tarafından denetlenecektir. Pediatrik onkolog, kanserli çocukların tedavisinde uzman olan ve tıbbın belirli alanlarında uzmanlaşmış diğer pediatrik sağlık profesyonelleriyle birlikte çalışır. Bu, aşağıdaki profesyonelleri ve diğerlerini içerebilir:

çocuk doktoru
Çocuk cerrahı.
Patolog.
Çocuk Hemşiresi Uzmanı.
Sosyal hizmet görevlisi.
Rehabilitasyon Uzmanı.
psikolog.
Çocuk Yaşam Uzmanı.

Kullanılan standart tedavi türleri şunlardır:

1. Operasyon

Kanseri çıkarmak için cerrahi, SDH eksikliği olan GIST için bir tedavidir.

2. Hedefe yönelik tedavi

Hedefe yönelik tedavi, kanser hücrelerine saldırmak için ilaçları veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi türüdür. Hedefe yönelik tedavi genellikle normal hücrelere kemoterapi veya radyasyon tedavisinden daha az zarar verir.

Tirozin kinaz inhibitör tedavisi: Bu ilaçlar, tümör büyümesi için gereken sinyalleri bloke eder. İmatinib ve sunitinib, SDH eksikliği olan GIST ve GIST'i KIT veya PDGFR gen değişiklikleri ile tedavi etmek için kullanılır .

3. Kemoterapi

(sistemik kemoterapi).

Çocuklarda GIST tedavisi yan etkilere neden olabilir.

Tedaviden sonra başlayan ve aylarca veya yıllarca devam eden kanser tedavisinin yan etkilerine geç etkiler denir. Kanser tedavisinin geç etkileri şunları içerebilir:

fiziksel problemler.
Ruh hali, duygular, düşünme, öğrenme veya hafızadaki değişiklikler.
İkinci kanser (yeni kanserler) veya diğer durumlar.

Bazı geç etkiler tedavi edilebilir veya kontrol edilebilir. Bazı tedavilerin olası geç etkileri hakkında çocuğunuzun doktorlarıyla konuşmanız önemlidir.

GİST tedavisi

KIT veya PDGFR tümörleri ile yeni teşhis edilen çocukların tedavisi aşağıdakileri içerir:

Bir tirozin kinaz inhibitörü (imatinib veya sunitinib) ile hedefe yönelik tedavi.

SDH eksikliği olan bir tümör teşhisi konan çocukların tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

Tümörü çıkarmak için ameliyat. Bağırsak tıkanıklığı veya kanama meydana gelirse, ek cerrahi gerekebilir.

Bir tirozin kinaz inhibitörü (sunitinib) ile hedefe yönelik tedavi.

Tekrarlayan GIST tedavisi

Çocuklarda tekrarlayan GIST tedavisi şunları içerebilir:

Belirli gen değişiklikleri için bir hastanın tümör örneğini test eden bir klinik deney. Bir hastaya uygulanacak hedefe yönelik tedavinin türü, gen değişikliğinin türüne bağlıdır.
Yeni bir kemoterapi ilacının klinik denemeleri.

3.3.

4. KAPOSI SARKOMA TEDAVİSİ

Якорь 4

Kaposi sarkomu , cilt, mukoza zarları, lenf düğümleri ve diğer organlarda malign neoplazmaların (kanser) oluşabileceği bir hastalıktır.

Kaposi sarkomu, ciltte lezyonların (anormal doku) büyümesine neden olan bir kanserdir; ağız, burun ve boğazı kaplayan mukoza zarlarında; Lenf düğümleri; veya diğer organlar. Lezyonlar genellikle mor renklidir ve kanser hücreleri, yeni kan damarları, kırmızı kan hücreleri ve beyaz kan hücrelerinden oluşur. Kaposi sarkomu diğer kanser türlerinden farklıdır, çünkü lezyonlar vücudun birden fazla bölgesinde aynı anda başlayabilir.

Kaposi sarkomlu tüm hastalarda lezyonlarda insan herpes virüsü-8 (HHV-8) bulunur. Bu virüs aynı zamanda Kaposi sarkomu herpes virüsü (KSHV) olarak da adlandırılır. HHV-8'li çoğu insan Kaposi sarkomu geliştirmez. HHV-8'li kişilerde, bağışıklık sistemi insan immün yetmezlik virüsü (HIV) gibi bir hastalık veya organ naklinden sonra alınan ilaçlar nedeniyle zayıflamışsa, Kaposi sarkomu geliştirme olasılığı daha yüksektir.

Kaposi sarkomunun birkaç türü vardır. Bu özet iki türü tartışır:

Klasik Kaposi sarkomu.
Epidemik Kaposi sarkomu (HIV ile ilişkili Kaposi sarkomu).

4.1. teşhis

Kaposi sarkomunu teşhis etmek için cildi, akciğerleri ve gastrointestinal sistemi inceleyen testler kullanılır.

Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

Fizik muayene ve sağlık öyküsü: Cildin ve lenf düğümlerinin topaklar veya olağandışı görünen başka herhangi bir hastalık belirtisi için kontrol edilmesi de dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıklarının yanı sıra geçmiş hastalıkları ve tedavileri hakkında da bir anamnez alınacaktır.

Göğüs röntgeni: göğsün iç organlarının ve kemiklerinin röntgeni. Bir röntgen ışını, vücuttan filme geçebilen ve vücut içindeki alanların bir görüntüsünü oluşturan bir tür enerji ışınıdır. Bu, akciğerlerdeki Kaposi sarkomunu tespit etmek için kullanılır.

Biyopsi: Bir patoloğun kanser belirtilerini kontrol etmek için mikroskop altında görebilmesi için hücrelerin veya dokunun çıkarılması.

Ciltte Kaposi sarkomunu kontrol etmek için aşağıdaki cilt biyopsisi türlerinden biri yapılabilir:

Gastrointestinal sistem veya akciğerlerdeki Kaposi sarkom lezyonlarını kontrol etmek için bir endoskopi veya bronkoskopi yapılabilir.

Eksizyonel biyopsi: Tüm cilt büyümesini gidermek için bir neşter kullanılır.
Ameliyat sonrası biyopsi: Cilt büyümesinin bir kısmını çıkarmak için bir neşter kullanılır.
Çekirdek biyopsisi: Cilt büyümesinin bir kısmını çıkarmak için geniş bir iğne kullanılır.
İnce iğne aspirasyonu (FNA) biyopsisi: Cilt büyümesinin bir kısmını çıkarmak için ince bir iğne kullanılır.
Biyopsi için endoskopi: Anormal alanlar için vücuttaki organları ve dokuları inceleme prosedürü. Endoskop, derideki bir kesiden (kesi) veya ağız gibi vücuttaki bir açıklıktan sokulur. Endoskop, ışığı ve görüntüleme merceği olan ince, boru şeklinde bir alettir. Ayrıca, hastalık belirtileri için mikroskop altında kontrol edilen doku örneklerini veya lenf düğümlerini çıkarmak için bir araca da sahip olabilir. Bu, gastrointestinal sistemdeki Kaposi sarkom lezyonlarını tespit etmek için kullanılır.
Biyopsi bronkoskopi: Akciğerlerdeki trakea ve büyük hava yollarını anormal alanlar için incelemek için bir prosedür. Bronkoskop, burun veya ağızdan trakea ve akciğerlere sokulur. Bir bronkoskop, bir ışık ve bir görüntüleme merceği ile ince, tüp şeklinde bir alettir. Ayrıca hastalık belirtileri için mikroskop altında kontrol edilen doku örneklerini almak için bir alete sahip olabilir. Bu, akciğerlerdeki Kaposi sarkom lezyonlarını tespit etmek için kullanılır.

Kaposi sarkomu teşhis edildikten sonra kanser hücrelerinin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını görmek için testler yapılır.

Kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını öğrenmek için aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

Kan kimyası çalışmaları: Vücudun organları ve dokuları tarafından kan dolaşımına giren belirli maddelerin miktarını ölçmek için bir kan örneğinin test edildiği bir prosedür. Alışılmadık (normalden daha fazla veya daha az) miktarda bir madde, bir hastalık belirtisi olabilir.

BT (bilgisayarlı tomografi) taraması: Akciğerler, karaciğer ve dalak gibi vücuttaki bölgelerin farklı açılardan bir dizi ayrıntılı fotoğrafını çeken bir prosedür. Fotoğraflar, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından çekildi. Boya bir damara enjekte edilebilir veya organları ve dokuları daha görünür hale getirmek için yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı aksiyal tomografi olarak da adlandırılır.

PET taraması (pozitron emisyon tomografisi): Vücuttaki kötü huylu büyümeleri saptamak için bir prosedür. Bir damara az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücudun etrafında döner ve glikozun vücutta nerede kullanıldığının bir resmini çeker. Kötü huylu büyümeler, normal hücrelere göre daha aktif oldukları ve daha fazla glikoz tükettikleri için görüntüde daha parlak görünür. Bu görüntüleme testi akciğer, karaciğer ve dalak kanseri belirtilerini kontrol eder.

CD34 lenfosit sayısı: CD34 hücrelerinin (bir tür beyaz kan hücresi) sayısını ölçmek için bir kan örneğinin test edildiği bir prosedür. Normalden daha düşük bir CD34 hücre sayısı, bağışıklık sisteminin düzgün çalışmadığının bir işareti olabilir.

4.2. İyileşme prognozunu etkileyen faktörler

Prognoz ve tedavi seçeneği aşağıdaki koşullara bağlıdır:

Kaposi sarkomunun türü.
Hastanın genel sağlığı, özellikle bağışıklık sistemi.
Kanserin yeni teşhis edilip edilmediği veya nüks edip etmediği (geri geldi).

4.3. Klasik Kaposi sarkomu

Klasik Kaposi sarkomu en çok İtalyan veya Doğu Avrupa Yahudi kökenli yaşlı erkeklerde görülür.

Klasik Kaposi sarkomu, uzun yıllar içinde yavaş ilerleyen nadir bir hastalıktır.

Klasik Kaposi sarkomunun belirtileri, bacaklarda ve ayaklarda yavaş büyüyen lezyonları içerebilir.

Hastaların bacaklarda ve ayaklarda, en sık olarak ayak bileklerinde veya ayak tabanlarında bir veya daha fazla kırmızı, mor veya kahverengi deri lezyonu olabilir. Zamanla, mide, bağırsaklar veya lenf düğümleri gibi vücudun diğer bölgelerinde lezyonlar oluşabilir. Lezyonlar genellikle herhangi bir semptoma neden olmaz, ancak 10 yıl veya daha uzun bir süre boyunca boyut ve sayı olarak artabilir. Lezyonlardan gelen basınç, bacaklardaki lenf ve kan akışını engelleyebilir ve ağrılı şişmeye neden olabilir. Gastrointestinal lezyonlar gastrointestinal kanamaya neden olabilir.

Diğer kanserler gelişebilir.

Klasik Kaposi sarkomu olan bazı hastalar, Kaposi sarkomunun başlangıcından önce veya yaşamın ilerleyen dönemlerinde başka bir kanser türü geliştirebilir. En yaygın olarak, bu ikinci kanser Hodgkin dışı lenfomadır. Bu ikinci kanser türlerine göz kulak olmak için sık sık takip gereklidir.

4.4. Epidemik Kaposi sarkomu (HIV ile ilişkili Kaposi sarkomu)

İnsan immün yetmezlik virüsü (HIV) olan hastalar, salgın Kaposi sarkomu (HIV ile ilişkili Kaposi sarkomu) geliştirme riski altındadır.

Edinilmiş immün yetmezlik sendromuna (AIDS), vücudun bağışıklık sistemine saldıran ve zayıflatan HIV neden olur. Zayıflamış bir bağışıklık sistemi enfeksiyonlar ve hastalıklarla savaşamaz. HIV'li kişilerde enfeksiyon ve kanser riski yüksektir.

Kaposi sarkomu gibi HIV ve belirli enfeksiyon veya kanser türlerine sahip bir kişiye AIDS teşhisi konur. Bazen bir kişiye AIDS ve aynı anda salgın Kaposi sarkomu teşhisi konur.

Yüksek düzeyde aktif antiretroviral tedavi (HAART) adı verilen bir ilaç tedavisinin kullanılması, HIV'li hastalarda salgın Kaposi sarkomu riskini azaltır.

HAART, HIV enfeksiyonunun neden olduğu bağışıklık sistemine verilen zararı azaltmak için kullanılan birkaç ilacın bir kombinasyonudur. HAART ile tedavi, bir kişi HAART kullanırken salgın Kaposi sarkomu geliştirebilse de, salgın Kaposi sarkomu riskini azaltır.

AIDS ve tedavisi hakkında bilgi için AIDSinfo web sitesini ziyaret edin.

Epidemik Kaposi sarkomunun belirtileri, vücudun birçok yerinde oluşan lezyonları içerebilir.

Epidemik Kaposi sarkomunun belirtileri, aşağıdakilerden biri de dahil olmak üzere vücudun çeşitli yerlerinde lezyonları içerebilir:

Deri.
Ağız astarı.
Lenf düğümleri.
Mide ve bağırsaklar.
Akciğerler ve göğüs astarı.
Karaciğer .
Dalak.

Kaposi sarkomu bazen düzenli diş muayeneleri sırasında ağız astarında bulunur.

Epidemik Kaposi sarkomlu hastaların çoğunda hastalık zamanla vücudun diğer bölgelerine yayılır.

4.5. Tedavi seçeneklerine genel bakış

Kaposi sarkomlu hastalar için farklı tedaviler vardır.

Kaposi sarkomlu hastalar için çeşitli tedaviler mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılmaktadır) ve bazıları klinik deneylerdedir. Bir tedavinin klinik denemesi, mevcut tedavilerin iyileştirilmesine yardımcı olmak veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi sağlamak için tasarlanmış bilimsel bir çalışmadır. Klinik deneyler yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi haline gelebilir. Hastalar bir klinik araştırmaya katılmak isteyebilirler. Bazı klinik araştırmalar sadece henüz tedaviye başlamamış hastalara açıktır.

Kaposi sarkomunu tedavi etmek için altı standart tedavi kullanılır:

Epidemik Kaposi sarkomunun tedavisi, Kaposi sarkomunun tedavisini edinilmiş immün yetmezlik sendromunun (AIDS) tedavisi ile birleştirir. Kaposi sarkomunu tedavi etmek için kullanılan altı standart tedavi türü şunları içerir:

1. HAART

Yüksek derecede aktif antiretroviral tedavi (HAART), insan immün yetmezlik virüsü (HIV) enfeksiyonunun neden olduğu bağışıklık sistemine verilen zararı azaltmak için kullanılan birkaç ilacın bir kombinasyonudur. Birçok hasta için HAART tek başına epidemik Kaposi sarkomunu tedavi etmek için yeterli olabilir. Diğer hastalar için HAART, epidemik Kaposi sarkomu için diğer standart tedavilerle birleştirilebilir.

2. Radyasyon tedavisi

Dış Işın Tedavisi Radyasyonu vücudun kanserden etkilenen bir bölgesine yönlendirmek için vücut dışında bir cihaz kullanır.
Dahili radyasyon tedavisi Doğrudan tümörün içine veya yakınına yerleştirilen iğneler, tohumlar, teller veya kateterlerle kapatılmış radyoaktif bir madde kullanır.

Radyasyon tedavisinin nasıl verileceği , tedavi edilen kanserin türüne bağlıdır. Kaposi sarkom lezyonlarını tedavi etmek için bazı harici ışın radyasyon tedavisi türleri kullanılır. Foton ışını tedavisi, lezyonları yüksek enerjili ışıkla tedavi eder. Elektron ışını radyasyon tedavisi, elektron adı verilen küçük negatif yüklü parçacıklar kullanır.

3. Operasyon

Kaposi sarkomunun küçük, yüzeysel lezyonları tedavi etmesi için aşağıdaki cerrahi prosedürler kullanılabilir:

Lokal eksizyon: Tümör, çevresindeki az miktarda normal doku ile birlikte deriden kesilir.
Elektrodesikasyon ve küretaj: Tümör bir küret (keskin, kaşık şeklinde bir alet) kullanılarak deriden çıkarılır. Daha sonra bölgeyi elektrik akımıyla tedavi etmek için bir iğne elektrotu kullanılır, bu da kanamayı durdurur ve yaranın kenarında kalan kanser hücrelerini yok eder. Bu işlem, tüm tümörü çıkarmak için ameliyat sırasında bir ila üç kez tekrarlanabilir.

4. Kriyocerrahi

Kriyocerrahi, anormal dokuyu dondurmak ve yok etmek için bir alet kullanan bir tedavidir. Bu tür tedaviye kriyoterapi de denir.

5. Kemoterapi

Kemoterapi, hücreleri öldürerek veya bölünmelerini durdurarak kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ilaçlar kullanan bir kanser tedavisidir. Kemoterapi ağızdan alındığında veya bir damar veya kasa enjekte edildiğinde, ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücuttaki kanser hücrelerine ulaşabilir ( sistemik kemoterapi ). Kemoterapi doğrudan beyin omurilik sıvısına, bir organa, dokuya veya vücut boşluğuna enjekte edildiğinde, Karın gibi, ilaçlar da esas olarak bu bölgelerdeki kanser hücrelerini hedef alır (bölgesel kemoterapi).

Elektrokemoterapi , intravenöz kemoterapiyi kullanır ve tümöre elektriksel uyarılar göndermek için bir sonda kullanır. Darbeler, tümör hücresinin etrafındaki zarda bir delik açar ve kimyagerin içeri girmesine izin verir.

Kemoterapinin nasıl verildiği, Kaposi sarkomunun vücudun neresinde oluştuğuna bağlıdır. Kaposi sarkomu için kemoterapi aşağıdaki şekillerde yapılabilir:

Kaposi sarkomunun ağızdaki gibi lokal lezyonları için, antikanser ilaçları doğrudan lezyona enjekte edilebilir (lezyon içi kemoterapi).
Derideki lokal lezyonlar için cilde topikal bir jel uygulanabilir. Elektrokemoterapi de kullanılabilir.
Geniş cilt lezyonları için intravenöz kemoterapi reçete edilebilir.

Lipozomal kemoterapi , antikanser ilaçları taşımak için lipozomları (çok küçük yağ parçacıkları) kullanır. Lipozomal doksorubisin, Kaposi sarkomunu tedavi etmek için kullanılır. Lipozomlar, Kaposi sarkom dokusunda sağlıklı dokudan daha fazla birikir ve doksorubisin yavaş salınır. Bu, doksorubisinin etkisini arttırır ve sağlıklı dokulara daha az zarar verir.

5. İmmünoterapi

İmmünoterapi, kanserle savaşmak için hastanın bağışıklık sistemini kullanan bir tedavidir. Vücut tarafından veya bir laboratuvarda üretilen maddeler, vücudun kansere karşı doğal savunmasını güçlendirmek, yönlendirmek veya eski haline getirmek için kullanılır. Bu kanser tedavisi bir tür biyolojik tedavidir. İnterferon alfa ve interlökin-12, Kaposi sarkomunu tedavi etmek için kullanılan biyolojik ajanlardır.

6. Hedefe yönelik tedavi

Hedefe yönelik tedavi, belirli kanser hücrelerini hedeflemek ve hedeflemek için ilaçları veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi türüdür. Hedefe yönelik tedavi genellikle normal hücrelere kemoterapi veya radyasyon tedavisinden daha az zarar verir. Monoklonal antikor tedavisi ve tirozin kinaz inhibitörleri (TKI'ler), Kaposi sarkomunun tedavisinde araştırılan hedefe yönelik tedavi türleridir.

Monoklonal antikorlar , kanser dahil birçok hastalığı tedavi etmek için laboratuvarda oluşturulan bağışıklık sistemi proteinleridir. Kanser tedavisi olarak bu antikorlar, kanser hücreleri veya kanser hücrelerinin büyümesini teşvik edebilen diğer hücreler üzerindeki belirli bir hedefe bağlanabilir. Antikorlar daha sonra kanser hücrelerini öldürebilir, büyümelerini engelleyebilir veya yayılmalarını durdurabilir. Monoklonal antikorlar infüzyonla verilir. Tek başlarına veya ilaçları, toksinleri veya radyoaktif maddeleri doğrudan kanser hücrelerine taşımak için kullanılabilirler. Bevacizumab, Kaposi sarkomunu tedavi etmek için kullanılabilen bir monoklonal antikordur.
TKI'ler , tümör büyümesi için gerekli sinyalleri bloke eder. İmatinib mesilat, Kaposi sarkomunu tedavi etmek için kullanılabilen bir TKI'dir.

Klasik Kaposi sarkomunun tedavisi

Tek cilt lezyonlarının tedavisi şunları içerebilir:

Radyasyon tedavisi .
Ameliyat.

Vücuttaki cilt lezyonlarının tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

radyasyon tedavisi.
Kemoterapi.
Elektrokemoterapi.

Lenf düğümlerini veya gastrointestinal sistemi etkileyen Kaposi sarkomunun tedavisi genellikle radyasyon tedavisi ile birlikte veya radyoterapisiz kemoterapiyi içerir.

Epidemik Kaposi sarkomunun tedavisi

Epidemik Kaposi sarkomunun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

Lokal eksizyon veya elektrodesikasyon ve kürtaj dahil cerrahi.
Kriyocerrahi.
Radyasyon tedavisi .
Bir veya daha fazla antikanser ilacı kullanarak kemoterapi.
İnterferon alfa veya interlökin-12 kullanarak biyolojik tedavi.
İmatinib veya bevacizumab kullanarak hedefe yönelik tedavi.

4.1.

4.2.

4.3.

4.4.

4.5.

5. ÇOCUKLUKTA RABDOMOİSARCOM TEDAVİSİ

Якорь 5

Pediatrik rabdomiyosarkom , kas dokusunda malign (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır.

Rabdomyosarkom, bir sarkom türüdür. Sarkom, yumuşak doku (kas gibi), bağ dokusu (tendon veya kıkırdak gibi) veya kemik kanseridir. Rabdomyosarkom genellikle kemiğe tutunan ve vücudun hareket etmesine yardımcı olan kaslarda başlar ancak vücudun birçok yerinde de başlayabilir. Rabdomyosarkom, çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomu türüdür.

Dört ana rabdomiyosarkom türü vardır:

Embriyonik: Bu tip en çok baş ve boyun bölgesinde ve genital veya idrar organlarında görülür, ancak vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir. Bu en yaygın rabdomiyosarkom türüdür.

Alveolar: Bu tip en çok kollarda veya bacaklarda, göğüste, karında, cinsel organlarda veya anal bölgede bulunur.

İğ hücresi/sklerozan: İğ hücre tipi en yaygın olarak paratestiküler bölgede (testis veya spermatik kord) bulunur. İğ/sklerozan hücrelerin başka iki alt tipi daha vardır. Bir tanesi bebeklerde daha sık görülür ve gövde bölgesinde bulunur. Diğeri çocukları, gençleri ve yetişkinleri etkileyebilir. Genellikle baş boyun bölgesinde bulunur ve daha agresiftir.

Pleomorfik: Bu, çocuklarda en az görülen rabdomiyosarkom türüdür.

5.1. Kalkınma riskleri çocuklarda rabdomyosarkomlar

Bazı genetik koşullar, çocuklarda rabdomiyosarkom riskini artırır.

Bir hastalık riskini artıran her şeye risk faktörü denir. Risk faktörünün olması kanser olacağın anlamına gelmez; risk faktörlerinin olmaması kanser olmayacağınız anlamına gelmez. Çocuğunuzun risk altında olabileceğini düşünüyorsanız, çocuğunuzun doktoruyla konuşun.

Rabdomiyosarkom için risk faktörleri aşağıdaki kalıtsal koşulları içerir:

Li-Fraumeni sendromu.
Dicer1 sendromu.
Nörofibromatoz tip 1 (NF1).
Costello sendromu.
Beckwith-Wiedemann Sendromu.
Noonan sendromu.

Doğum ağırlığı yüksek olan veya doğumda beklenenden daha büyük olan bebeklerde fetal rabdomiyosarkom riski artabilir.

Çoğu durumda, rabdomiyosarkomun nedeni bilinmemektedir.

5.2. Belirtiler

Çocukluk çağında rabdomiyosarkom belirtisi, büyümeye devam eden bir şişlik veya tümördür.

Belirtiler ve semptomlar, çocuklarda veya diğer durumlarda rabdomiyosarkomdan kaynaklanabilir. Ortaya çıkan belirti ve semptomlar, kanserin nerede oluştuğuna bağlıdır. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa, çocuğunuzun doktoruna danışın:

Büyüyen veya gitmeyen bir şişlik veya şişlik. Acı verici olabilir.
Çapraz gözler veya şişkin göz.
Baş ağrısı.
İdrara çıkma veya dışkılama ile ilgili sorunlar.
İdrarda kan.
Burun, boğaz, vajina veya rektumdan kanama.

5.3. teşhis

Çocuklarda rabdomiyosarkomu teşhis etmek için tanı testleri ve biyopsi kullanılır.

Yapılan tanı testleri kısmen kanserin nerede oluştuğuna bağlıdır. Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

Fizik muayene ve sağlık öyküsü: Vücudun genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için muayenesi, örneğin çarpmalar veya olağandışı görünen başka herhangi bir hastalık belirtisi olup olmadığını kontrol etmek. Hastanın sağlık alışkanlıklarının yanı sıra geçmiş hastalıkları ve tedavileri hakkında da bir anamnez alınacaktır.

Röntgen: Göğüs gibi vücudun içindeki organların ve kemiklerin röntgeni. Bir röntgen ışını, vücuttan filme geçebilen ve vücut içindeki alanların bir görüntüsünü oluşturan bir tür enerji ışınıdır.

BT taraması (bilgisayarlı tomografi): Göğüs, karın, pelvis veya lenf düğümleri gibi vücudun içindeki bölgelerin farklı açılardan bir dizi ayrıntılı fotoğrafını çeken bir prosedür. Fotoğraflar, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından çekildi. Boya, organların veya dokuların daha net görünmesini sağlamak için bir damara enjekte edilebilir veya yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı aksiyal tomografi olarak da adlandırılır.

MRI (manyetik rezonans görüntüleme): Kafatası, beyin ve lenf düğümleri gibi vücut bölgelerinin bir dizi ayrıntılı resmini oluşturmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.

PET taraması (pozitron emisyon tomografisi): Vücutta kötü huylu tümör hücrelerini aramak için bir prosedür. Bir damara az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücudun etrafında döner ve glikozun vücutta nerede kullanıldığının bir resmini çeker. Kötü huylu tümörlerin hücreleri, normal hücrelere göre daha aktif oldukları ve daha fazla glikoz tükettikleri için resimde daha parlak görünmektedir.

Kemik taraması: Kemikte kanser gibi hızla bölünen hücrelerin varlığını kontrol etme prosedürü. Bir damara çok az miktarda radyoaktif madde enjekte edilir ve kan dolaşımında dolaşır. Kanserde kemiklerde radyoaktif madde birikir ve bir tarayıcı tarafından tespit edilir.

Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi: Kalça kemiğine içi boş bir iğne sokarak kemik iliği, kan ve küçük bir kemik parçasının çıkarılması. Her iki kalça kemiğinden örnekler alınır. Patolog, kanser belirtileri aramak için kemik iliğini, kanı ve kemikleri mikroskop altında inceler.

Lomber ponksiyon: Omurgadan beyin omurilik sıvısı (BOS) toplamak için kullanılan bir prosedür. Bu, omurgadaki iki kemik arasına ve beyin omurilik sıvısına bir iğne batırılarak ve sıvıdan numune alınarak yapılır. Bir beyin omurilik sıvısı örneği, kanser hücrelerinin belirtileri için mikroskop altında kontrol edilir. Bu prosedür aynı zamanda LP veya lomber ponksiyon olarak da adlandırılır.

Bu testler rabdomiyosarkom olabileceğini gösteriyorsa biyopsi yapılır. Biyopsi, bir patoloğun kanser belirtilerini kontrol etmek için mikroskop altında görebilmesi için hücrelerin veya dokunun çıkarılmasıdır. Tedavi rabdomiyosarkom tipine bağlı olduğundan, biyopsi örnekleri rabdomiyosarkom teşhisinde deneyimli bir patolog tarafından gözden geçirilmelidir.

Aşağıdaki biyopsi türlerinden biri kullanılabilir:

İnce iğne aspirasyonu (İİA) biyopsisi: İnce bir iğne kullanılarak doku veya sıvının çıkarılması.

Çekirdek iğne biyopsisi: Geniş bir iğne ile dokunun çıkarılması. Bu prosedür ultrason, bilgisayarlı tomografi veya MRI tarafından yönlendirilebilir.

Açık biyopsi: Derideki bir kesi (kesi) yoluyla dokunun çıkarılması.

Sentinel lenf nodu biyopsisi: Ameliyat sırasında sentinel lenf nodunun çıkarılması. Sentinel lenf düğümü, lenf düğümü grubunda primer tümörden lenfatik drenaj alan ilk lenf düğümüdür. Bu, kanserin birincil tümörden yayılabileceği ilk lenf düğümüdür. Tümörün yakınına bir radyoaktif madde ve/veya mavi boya enjekte edilir. Madde veya boya, lenfatiklerden lenf düğümlerine akar. Maddeyi veya boyayı alan ilk lenf düğümü çıkarılır. Bir patolog, kanser hücrelerini aramak için dokuyu mikroskop altında inceler. Hiçbir kanser hücresi bulunmazsa, ek lenf düğümlerinin çıkarılması gerekli olmayabilir. Bazen bir sentinel lenf düğümü birden fazla düğüm grubunda bulunur. Sentinel lenf nodu biyopsisi, ekstremitelerde veya gövdede rabdomiyosarkomlu hastalarda, görüntüleme veya fizik muayenede genişlemiş lenf nodları saptanmadığında kullanılabilir.

Çıkarılan doku örneği üzerinde aşağıdaki testler yapılabilir:

Işık mikroskobu: Bir doku örneğindeki hücrelerin, hücrelerde spesifik değişiklikleri aramak için geleneksel ve güçlü bir mikroskop altında incelendiği bir laboratuvar testi.

İmmünohistokimya: Bir hastanın doku örneğindeki spesifik antijenleri (belirteçler) test etmek için antikorları kullanan bir laboratuvar testi. Antikorlar genellikle bir enzim veya floresan boya ile ilişkilidir. Antikorlar doku örneğindeki spesifik bir antijene bağlandıktan sonra enzim veya boya aktive olur ve antijen mikroskop altında görülebilir. Bu test türü, kanseri teşhis etmek için kullanılır ve bir kanser türünü diğerinden ayırt etmeye yardımcı olur.

FISH (floresan in situ hibridizasyon): Hücre ve dokulardaki genleri veya kromozomları incelemek ve saymak için kullanılan bir laboratuvar testi. Floresan boyalar içeren DNA parçaları bir laboratuvarda yapılır ve hastanın hücre veya doku örneğine eklenir. Bu boyanmış DNA parçaları, bir numunedeki belirli genlere veya kromozom bölgelerine bağlandığında, bir floresan mikroskobu altında görüntülendiğinde yanarlar. FISH testi, kanser teşhisi ve tedavi planlaması için kullanılır.

Ters transkripsiyon polimeraz zincir reaksiyonu (RT-PCR) testi: Belirli bir gen tarafından yapılan mRNA adı verilen genetik bir maddenin miktarını ölçen bir laboratuvar testi. Ters transkriptaz adı verilen bir enzim, belirli bir RNA parçasını, DNA polimeraz adı verilen başka bir enzim tarafından çoğaltılabilen (büyük miktarlarda üretilebilen) karşılık gelen bir DNA parçasına dönüştürmek için kullanılır. Amplifiye DNA kopyaları, belirli bir mRNA'nın bir genom tarafından oluşturulup oluşturulmadığını belirlemeye yardımcı olur. RT-PCR, kanser hücrelerinin varlığını gösterebilecek belirli genlerin aktivasyonunu kontrol etmek için kullanılabilir. Bu test, kanseri teşhis etmeye yardımcı olabilecek bir gen veya kromozomdaki spesifik değişiklikleri aramak için kullanılabilir.

Sitogenetik analiz: Bir doku örneğindeki hücrelerin kromozomlarının sayıldığı ve kırık, eksik, yeniden düzenlenmiş veya fazla kromozom gibi değişiklikler olup olmadığının kontrol edildiği bir laboratuvar testi. Bazı kromozomlardaki değişiklikler kanser belirtisi olabilir. Sitogenetik analiz, kanseri teşhis etmek, tedaviyi planlamak veya bir tedavinin etkinliğini belirlemek için kullanılır.

Çocuklara rabdomiyosarkom teşhisi konduğunda, tedavi kısmen kanserin evresine ve bazen kanserin ameliyatla tamamen çıkarılıp çıkarılmadığına bağlıdır.

Kanserin dokulara mı yoksa vücudun diğer bölgelerine mi yayıldığını belirlemek için kullanılan işleme evreleme denir. Tedaviyi planlamak için evreyi bilmek önemlidir. Teşhis testlerinin sonuçlarına dayanarak, doktor hastalığın evresini belirlemeye yardımcı olacaktır.

Çocuklarda rabdomiyosarkom tedavisi, kısmen tümörü çıkarmak için ameliyattan sonra kalan kanserin evresine ve bazen boyutuna dayanır. Patolog, kanserin çıkarıldığı alanların kenarlarından ve lenf düğümlerinden alınan doku örnekleri de dahil olmak üzere, ameliyat sırasında çıkarılan dokuları kontrol etmek için bir mikroskop kullanacaktır. Bu, ameliyat sırasında tüm kanser hücrelerinin çıkarılıp çıkarılmadığını görmek içindir.

5.4. Prognozu etkileyen faktörler

Prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkileyen birkaç faktör vardır.

Prognoz ve tedavi seçeneği aşağıdaki koşullara bağlıdır:

Hastanın yaşı.
Tümör vücudun neresinde başladı?
Tanı anındaki tümörün boyutu.
Tümörün ameliyatla tamamen çıkarılıp çıkarılmadığı.
Rabdomyosarkom tipi (embriyonik, alveolar, iğ hücresi/sklerozan veya pleomorfik).
Genlerde herhangi bir değişiklik var mı?
Tanı anında tümörün vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı.
Tanı anında lenf düğümlerinde şişlik olup olmadığı.
Tümörün kemoterapiye ve/veya radyasyon tedavisine yanıt verip vermediği.

Tekrarlayan kanserli hastalar için prognoz ve tedavi ayrıca aşağıdakilere bağlıdır:

Vücudun neresinde tümör tekrarladı (geri döndü).
Kanser tedavisinin sona ermesi ile nüksetmesi arasında ne kadar zaman geçtiği.
Kanser daha önce radyasyon tedavisi gördü mü?

Ek testler gerekebilir.

Tedavi bittikten sonra bazı testler zaman zaman devam edecektir. Bu testlerin sonuçları, çocuğunuzun durumunun değişip değişmediğini veya kanserin nüks edip etmediğini (geri gelip gelmediğini) gösterebilir. Bu testler bazen kontrol veya kontrol testleri olarak adlandırılır.

5.5. Pediatrik rabdomiyosarkomun evreleri

Çocuklarda rabdomyosarkomun evresi üç bölümden oluşmaktadır.

Çocukluk çağında rabdomyosarkom, kanseri tanımlamanın üç farklı yolu kullanılarak değerlendirilir:

Sistemi kurmak.
gruplama sistemi
risk grubu.

Evreleme sistemi tümörün boyutuna, vücuttaki konumuna ve vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığına bağlıdır:

Aşama 1

1. aşamada, herhangi bir boyuttaki bir tümör, lenf düğümlerine yayılmış olabilir ve aşağıdaki "uygun" bölgelerden sadece birinde bulunur:

Göz veya göz çevresi.
Baş ve boyun (ancak kulak, burun, sinüsler, kafatasının tabanı, beyin veya omuriliğe yakın dokularda değil).
Safra kesesi ve safra kanalları.
Üreterler veya üretra.
Testisler, yumurtalık, vajina veya rahim.

“Olumlu” bir yerde gelişen rabdomyosarkom daha iyi prognoza sahiptir. Kanserin meydana geldiği bölge, yukarıda listelenen uygun sitelerden biri değilse, "olumsuz" bir site olarak kabul edilir.

5.1.

5.2.

5.3.

5.4.

5.5.

2 aşama

2. aşamada, kanser "olumsuz" bir konumda bulunur (1. aşamada "olumlu" olarak tanımlanmayan herhangi bir alan). Tümör 5 santimetreden büyük değildir ve lenf bezlerine yayılmamıştır.

3 aşama

3. evrede, kanser "elverişsiz" bir konumda bulunur (1. evrede "olumlu" olarak tanımlanmayan herhangi bir alan) ve aşağıdaki koşullardan biri karşılanır:

Tümör 5 santimetreden büyük değil ve kanser yakındaki lenf düğümlerine yayılmış.
Tümör 5 santimetreden büyüktür ve kanser yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir.

4 aşama

4. aşamada, tümör herhangi bir boyutta olabilir ve kanser yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir. Kanser, akciğerler, kemik iliği veya kemikler gibi vücudun uzak bölgelerine yayılmıştır.

Gruplandırma sistemi, kanserin yayılıp yayılmadığına ve kanserin tamamının cerrahi olarak çıkarılıp çıkarılmadığına dayanmaktadır:

Grup I

Kanser sadece başladığı yerde bulundu ve ameliyatla tamamen çıkarıldı. Doku, tümörün çıkarıldığı kenarlardan alındı. Bu doku bir patolog tarafından mikroskop altında incelendi ve hiçbir kanser hücresine rastlanmadı.

II grubu

Grup II, IIA, IIB ve IIC gruplarına ayrılmıştır.

IIA: Kanser ameliyatla çıkarılır, ancak tümörün çıkarıldığı kenarlardan alınan doku bir patolog tarafından mikroskop altında incelendiğinde kanser hücreleri görüldü.
IIB: Kanser yakındaki lenf düğümlerine yayıldı ve kanser ve lenf düğümleri cerrahi olarak çıkarıldı.
IIC: Kanser yakındaki lenf düğümlerine yayılmıştır, kanser ve lenf düğümleri cerrahi olarak çıkarılmıştır ve aşağıdakilerden en az biri doğrudur:
- Tümörün çıkarıldığı kenarlardan alınan doku, bir patolog tarafından mikroskop altında incelendi ve kanser hücreleri bulundu.
- Tümörden en uzak lenf nodu bir patolog tarafından mikroskop altında incelendi ve kanser hücreleri bulundu.

III grup

Kanser biyopsi veya ameliyatla kısmen çıkarıldı, ancak çıplak gözle görülebilen bir tümör kaldı.

IV grubu

Teşhis edildiğinde, kanser vücudun uzak bölgelerine yayılmıştı.

Kanser hücreleri görüntüleme kullanılarak tespit edilir; veya
Kanser hücreleri beyin, omurilik veya akciğer çevresindeki sıvıda veya karın sıvısında bulunur; veya tümörler bu alanlarda bulunur.

Risk grubu, kademeli bir temele dayalı olarak inşa edilmiştir. gruplama sistemleri ve sistemleri.

Risk altında, rabdomiyosarkomun tekrarlama (geri gelme) olasılığını tanımlar. Rabdomiyosarkom tedavisi gören her çocuk, kanserin geri gelme olasılığını azaltmak için kemoterapi almalıdır. Antikanser ilacının türü, dozu ve verilen tedavi sayısı, çocuğun düşük, orta veya yüksek riskli rabdomiyosarkom olup olmadığına bağlıdır.

Aşağıdaki risk grupları kullanılır:

1. Düşük riskli pediatrik rabdomiyosarkom

Düşük riskli pediatrik rabdomiyosarkom aşağıdakilerden biridir:

"Olumlu" bir yerde bulunan herhangi bir boyuttaki embriyonik tümör. Ameliyattan sonra mikroskopla veya mikroskopsuz görülebilen bir tümör kalabilir. Kanser yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir. Aşağıdaki alanlar "olumlu" sitelerdir:
- Göz veya göz çevresi.
- Baş veya boyun (ancak kulak, burun, sinüsler, kafatasının tabanı, beyin veya omuriliğe yakın dokuda değil).
- Safra kesesi ve safra kanalları.
- Üreter veya üretra.
- Testisler, yumurtalık, vajina veya rahim.

"Olumlu" bir yerde bulunmayan herhangi bir boyuttaki embriyonik bir tümör. Ameliyattan sonra sadece mikroskop altında görülebilen bir tümör kalabilir. Kanser yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir.

2. Orta riskli pediatrik rabdomiyosarkom

Orta riskli pediatrik rabdomiyosarkom aşağıdakilerden biridir:

Yukarıda listelenen "olumlu" bölgelerden birinde oluşmayan, herhangi bir boyuttaki bir embriyonik tümör. Ameliyattan sonra mikroskopla veya mikroskopsuz görülebilen bir tümör kalır. Kanser yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir.

"Olumlu" veya "olumsuz" bir bölgede herhangi bir boyuttaki alveolar tümör. Ameliyattan sonra mikroskopla veya mikroskopsuz görülebilen bir tümör kalabilir. Kanser yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir.

3. Yüksek riskli pediatrik rabdomiyosarkom

Yüksek riskli çocukluk çağı rabdomiyosarkomu germinal tipte veya alveolar tipte olabilir. Yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir ve aşağıdakilerden bir veya daha fazlasına yayılmış olabilir:

Vücudun tümörün ilk oluştuğu yerin yakınında olmayan diğer kısımları.

Beyin veya omurilik etrafındaki sıvı.

Akciğerlerde veya karında sıvı.

Bazen çocuklarda rabdomiyosarkom büyümeye devam eder veya tedaviden sonra geri döner.

ilerleyici rabdomiyosarkom büyümeye, yayılmaya veya kötüleşmeye devam eden bir kanserdir. İlerleyici hastalık, kanserin tedaviye dirençli hale geldiğinin bir işareti olabilir.

Çocuklarda tekrarlayan rabdomiyosarkom, tedaviden sonra tekrarlayan (geri gelen) kanserdir. Kanser aynı yerde veya akciğerler, kemik veya kemik iliği gibi vücudun diğer bölümlerinde yeniden ortaya çıkabilir. Daha az sıklıkla, rabdomiyosarkom ergen kızların göğüslerinde veya karaciğerde tekrarlayabilir.

5.6. Tedavi seçeneklerine genel bakış

Çocuklarda rabdomiyosarkomlu hastalar için çeşitli tedaviler vardır.

Çocukluk çağı kanseri nadir olduğu için klinik araştırmalara katılım düşünülmelidir. Bazı klinik araştırmalar sadece henüz tedaviye başlamamış hastalara açıktır.

Rabdomyosarkomlu çocuklar, çocukluk kanseri tedavisinde uzman bir sağlık uzmanları ekibi tarafından tedavi edilmelidir.

Rabdomiyosarkom vücudun çok farklı bölgelerinde oluşabileceğinden, birçok farklı tedavi kullanılır. Tedavi, kanserli çocukların tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor olan bir pediatrik onkolog tarafından denetlenecektir. Pediatrik onkolog, rabdomiyosarkomlu çocukların tedavisinde uzman olan ve belirli tıp alanlarında uzmanlaşmış diğer sağlık hizmeti sağlayıcılarıyla birlikte çalışır. Bu, aşağıdaki profesyonelleri içerebilir:

çocuk doktoru
Çocuk cerrahı.
Radyasyon Onkoloğu.
Pediatrik hematolog.
Pediatrik radyolog.
Çocuk Hemşiresi Uzmanı.
Kanser Genetik Uzmanı veya Danışmanı.
Sosyal hizmet görevlisi.
Rehabilitasyon Uzmanı.

Üç tip standart tedavi kullanılır:

1. Operasyon

Çocuklarda rabdomiyosarkom tedavisinde cerrahi (ameliyat sırasında kanserin çıkarılması) kullanılır. Genellikle geniş lokal eksizyon adı verilen bir operasyon yapılır. Geniş lokal eksizyon, tümörün ve lenf düğümleri de dahil olmak üzere çevresindeki dokuların bir kısmının çıkarılmasıdır. Tüm kanseri çıkarmak için ikinci bir ameliyat gerekebilir. İşlemin gerçekleştirilip gerçekleştirilmeyeceği ve türü aşağıdakilere bağlıdır:

Tümör vücudun neresinde başladı?
Ameliyatın çocuğun görünümüne etkisi.
Ameliyatın çocuğun vücudunun önemli işlevleri üzerindeki etkisi.
Tümörün, ilk etapta verilmiş olabilecek kemoterapi veya radyasyon tedavisine nasıl yanıt verdiği.

Rabdomiyosarkomlu çocukların çoğunda, tümörün tamamı cerrahi olarak çıkarılamaz.

Rabdomyosarkom vücudun farklı bölgelerinde oluşabilir ve her biri için operasyon farklı olacaktır. Göz veya genital bölgedeki rabdomiyosarkomu tedavi etmek için yapılan cerrahi genellikle biyopsidir. Kemoterapi ve bazen radyasyon tedavisi, büyük tümörleri küçültmek için ameliyattan önce verilebilir.

Doktor, ameliyat sırasında görülebilecek tümörü çıkardıktan sonra, kalan kanser hücrelerini öldürmek için hastalara ameliyat sonrası kemoterapi verilecektir. Radyasyon tedavisi de reçete edilebilir. Ameliyattan sonra kanserin geri gelme riskini azaltmak için verilen tedaviye adjuvan tedavi denir.

2. Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi , kanser hücrelerini öldürmek veya büyümesini durdurmak için yüksek enerjili x-ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir kanser tedavisidir. İki çeşit radyasyon terapisi vardır:

Dış Işın Tedavisi Radyasyonu vücudun kanserden etkilenen bir bölgesine yönlendirmek için vücut dışında bir cihaz kullanır. Radyasyon tedavisi vermenin belirli yolları, yakındaki sağlıklı dokuya radyasyon hasarını önlemeye yardımcı olabilir. Bu tür harici ışın radyasyon tedavisi şunları içerir:
- Konformal radyoterapi: Konformal radyoterapi, bir bilgisayarın tümörün üç boyutlu (3-D) görüntüsünü oluşturduğu ve tümöre uygun radyasyon ışınları ürettiği bir tür harici ışın radyasyon tedavisidir. Bu, yüksek dozda radyasyonun tümöre ulaşmasına ve yakındaki sağlıklı dokuya daha az zarar vermesine izin verir.
- Yoğunluk Modülasyonlu Radyasyon Tedavisi (IMRT): I MRT, bir tümörün boyutu ve şeklinin görüntülerini üretmek için bir bilgisayar kullanan bir tür üç boyutlu (3-D) radyasyon tedavisidir. Farklı yoğunlukta (kuvvette) ince radyasyon ışınları, tümöre farklı açılardan yönlendirilir.
- Hacim Modülasyonlu Ark Terapisi (VMAT): VMAT, bir bilgisayarın tümörün boyutu ve şeklinin fotoğraflarını çektiği bir tür 3D radyasyon tedavisidir. Tedavi sırasında ışın aparatı hastanın etrafında bir daire çizerek döner ve farklı yoğunluktaki ince radyasyon ışınlarını tümöre yönlendirir. VMAT ile tedavi, IMRT ile tedaviden daha hızlıdır.
- Stereotaktik Vücut Radyasyon Tedavisi: Stereotaktik vücut radyasyon tedavisi, bir tür harici ışın radyasyon tedavisidir. Her radyasyon tedavisi seansı için hastayı aynı pozisyonda konumlandırmak için özel ekipman kullanılır. Birkaç gün boyunca günde bir kez, radyasyon makinesi normalden daha yüksek dozda radyasyonu doğrudan tümöre iletir. Hasta her tedavi seansında aynı pozisyonda ise yakındaki sağlıklı dokuya daha az zarar verilir. Bu prosedür aynı zamanda stereotaktik harici ışın radyasyon tedavisi ve stereotaktik radyasyon tedavisi olarak da adlandırılır.
- Proton Işın Tedavisi: Proton ışın tedavisi, bir tür yüksek enerjili harici ışın radyasyon tedavisidir. Bir radyasyon tedavisi makinesi, kanser hücrelerini öldürmek için protonları (küçük, görünmez, pozitif yüklü parçacıklar) ateşler. Bu tür bir tedavi, yakındaki sağlıklı dokuya daha az zarar verebilir.

Dahili radyasyon tedavisi Doğrudan tümörün içine veya yakınına yerleştirilen iğneler, tohumlar, teller veya kateterlerle kapatılmış radyoaktif bir madde kullanır. Vajina, vulva, rahim, mesane, prostat, baş veya boyun gibi bölgelerdeki kanseri tedavi etmek için kullanılır. Dahili radyasyon tedavisi ayrıca brakiterapi, dahili radyasyon, implant radyasyonu veya interstisyel radyasyon tedavisi olarak da adlandırılır. Bu yaklaşım özel teknik beceriler gerektirir ve yalnızca birkaç tıp merkezinde sunulur.

Radyasyon tedavisinin türü ve miktarı ve ne zaman verildiği çocuğun yaşına, rabdomiyosarkomun tipine, tümörün bulunduğu yere, ameliyattan sonra kalan tümör miktarına ve yakındaki lenf düğümlerinde tümörün varlığına bağlıdır. .

Dış radyasyon tedavisi genellikle çocuklarda rabdomiyosarkomu tedavi etmek için kullanılır, ancak bazı durumlarda dahili radyasyon tedavisi kullanılır.

3. Kemoterapi

Mümkün olduğunca fazla sağlıklı dokuyu korumak için ameliyattan önce tümörü küçültmek için kemoterapi de verilebilir. Buna neoadjuvan kemoterapi denir.

Rabdomiyosarkom tedavisi gören her çocuk, kanserin geri gelme olasılığını azaltmak için sistemik kemoterapi almalıdır. Antikanser ilacının türü, dozu ve verilen tedavi sayısı çocuğun yaşına ve çocuğun düşük, orta veya yüksek riskli rabdomiyosarkom olup olmadığına bağlıdır.

Standart tedaviye ek olarak, aşağıdaki tedavi türleri kullanılır:

1. İmmünoterapi

immünoterapi kanserle savaşmak için hastanın bağışıklık sistemini kullanan bir tedavidir. Vücut tarafından veya bir laboratuvarda üretilen maddeler, vücudun kansere karşı doğal savunmasını güçlendirmek, yönlendirmek veya eski haline getirmek için kullanılır. Bu kanser tedavisi bir tür biyolojik tedavidir. Farklı immünoterapi türleri vardır:

aşı tedavisi Tümörü bulmak ve öldürmek için bağışıklık sistemini uyarmak için bir madde veya madde grubu kullanan bir kanser tedavisidir. Metastatik rabdomiyosarkom tedavisi için aşı tedavisi üzerinde çalışılmaktadır.

Bağışıklık kontrol noktası inhibitörleri ile tedavi kanser hücrelerini yok etmek için vücudun bağışıklık sistemini kullanır. Tedaviden sonra geri dönen çocukluk çağı rabdomiyosarkomunun tedavisinde iki tip immün kontrol noktası inhibitörü araştırılmaktadır:
- CTLA-4, vücudun bağışıklık tepkilerini kontrol etmeye yardımcı olan T hücrelerinin yüzeyinde bulunan bir proteindir. CTLA-4, bir kanser hücresindeki B7 adlı başka bir proteine bağlandığında, T hücresinin kanser hücresini öldürmesini durdurur. CTLA-4 inhibitörleri, CTLA-4'e bağlanır ve T hücrelerinin kanser hücrelerini öldürmesine izin verir. İpilimumab, tedavi sırasında geri dönen veya ilerleyen çocukluk çağı rabdomiyosarkomunun tedavisi için çalışılmaktadır.
- PD-1 ve PD-L1 inhibitör tedavisi: PD-1, vücudun bağışıklık tepkilerini kontrol etmeye yardımcı olan T hücrelerinin yüzeyinde bulunan bir proteindir. PD-L1, bazı kanser hücresi türlerinde bulunan bir proteindir. PD-1, PD-L1'e bağlandığında, T hücresinin kanser hücresini öldürmesini durdurur. PD-1 ve PD-L1 inhibitörleri, PD-1 ve PD-L1 proteinlerinin birbirine yapışmasını engeller. Bu, T hücrelerinin kanser hücrelerini öldürmesini sağlar. Nivolumab ve pembrolizumab, tedavi sırasında tekrarlayan veya ilerleyen çocuklarda rabdomiyosarkom tedavisinde araştırılan PD-1 inhibitörleri türleridir.

2. Hedefe yönelik tedavi

Hedefe Yönelik Tedavi belirli kanser hücrelerini hedeflemek ve hedeflemek için ilaçları veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi türüdür. Hedefe yönelik tedavi genellikle normal hücrelere kemoterapi veya radyasyon tedavisinden daha az zarar verir. Farklı hedefe yönelik tedavi türleri vardır:

mTOR inhibitörleri, hücrelerin bölünmesine ve hayatta kalmasına yardımcı olan bir proteini durdurur. Sirolimus, tekrarlayan rabdomiyosarkom tedavisinde çalışılan bir tür mTOR inhibitörü tedavisidir.
Tirozin kinaz inhibitörleri, kanser hücrelerinin büyümesi ve bölünmesi gereken sinyalleri bloke eder. MK-1775, cabozantinib-s-malate ve palbociclib, yeni teşhis edilmiş veya tekrarlayan rabdomiyosarkom tedavisinde araştırılan tirozin kinaz inhibitörleridir.

5.7. Tedavinin yan etkileri

Çocuklarda rabdomiyosarkom tedavisi yan etkilere neden olabilir.

Tedaviden sonra başlayan ve aylarca veya yıllarca devam eden kanser tedavisinin yan etkilerine geç etkiler denir. Rabdomyosarkom kanseri tedavisinin geç etkileri şunları içerebilir:

Aşağıdakileri etkileyen fiziksel sorunlar:
- Dişler, gözler veya gastrointestinal sistem.
- Doğurganlık (çocuk sahibi olma yeteneği).
Ruh hali, duygular, düşünme, öğrenme veya hafızadaki değişiklikler.
İkinci kanser (yeni kanser türleri).

Bazı geç etkiler tedavi edilebilir veya kontrol edilebilir. Kanser tedavisinin çocuğunuz üzerindeki etkisi ve kanser tedavisi tamamlandıktan sonra beklenebilecek semptom türleri hakkında çocuğunuzun doktorlarıyla konuşmanız önemlidir.

5.8. Pediatrik rabdomiyosarkom tedavisi

Çocuklarda yeni teşhis edilen rabdomiyosarkom tedavisi genellikle cerrahi, radyasyon tedavisi ve kemoterapiyi içerir. Bu prosedürlerin uygulanma sırası, tümörün vücudun neresinde başladığına, tümörün boyutuna, tümörün tipine ve tümörün lenf düğümlerine veya vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığına bağlıdır. Rabdomyosarkomlu çocukları tedavi etmek için kullanılan cerrahi, radyasyon tedavisi ve kemoterapi hakkında daha fazla bilgi için bu özetin Tedavi Seçeneklerine Genel Bakış bölümüne bakın.

Beyin, baş ve boyun rabdomyosarkomu

Beyindeki tümörler için: Tedavi, tümörü çıkarmak için ameliyat, radyasyon tedavisi ve kemoterapiyi içerebilir.

Göz içindeki veya yakınındaki baş ve boyun tümörleri için: Tedavi kemoterapi ve radyasyon tedavisini içerebilir. Kemoterapi ve radyasyon tedavisinden sonra tümör kalır veya geri dönerse, gözü ve göz çevresindeki bazı dokuları çıkarmak için ameliyat gerekebilir.

Kulak, burun, sinüsler veya kafatasının tabanına yakın olan ancak gözün içinde veya yakınında olmayan baş ve boyun tümörleri için: Tedavi radyasyon tedavisi ve kemoterapiyi içerebilir.

Gözün içinde veya yakınında veya kulak, burun, sinüsler veya kafatasının tabanı yakınında olmayan baş ve boyun tümörleri için: Tedavi kemoterapi, radyasyon tedavisi ve tümörü çıkarmak için ameliyatı içerebilir.

Cerrahi olarak çıkarılamayan baş ve boyun tümörleri için: Tedavi, stereotaktik radyasyon tedavisi dahil olmak üzere kemoterapi ve radyasyon tedavisini içerebilir.

Larinks (ses kutusu) tümörleri için: Tedavi kemoterapi ve radyasyon tedavisini içerebilir. Sese zarar vermemek için gırtlak çıkarma işlemi genellikle yapılmaz.

Ellerin veya ayakların rabdomyosarkomu

Kemoterapi ve ardından tümörü çıkarmak için ameliyat. Tümör tamamen çıkarılmamışsa, tümörü çıkarmak için ikinci bir ameliyat yapılabilir. Radyasyon tedavisi de verilebilir.

El veya ayak tümörleri için radyasyon tedavisi ve kemoterapi reçete edilebilir. El veya ayağın işlevini etkileyeceği için tümör çıkarılamaz.

Lenf nodu diseksiyonu (bir veya daha fazla lenf nodu çıkarılır ve bir doku örneği kanser belirtileri için mikroskop altında kontrol edilir).
- El tümörleri için , tümörün yakınında ve koltuk altlarında lenf düğümleri çıkarılır.
- Bacak tümörlerinde, tümörün yakınında ve kasık bölgesindeki lenf düğümleri çıkarılır.

Göğüs, karın veya pelvisin rabdomyosarkomu

Göğüs veya karın tümörleri için (göğüs duvarı veya karın duvarı dahil): cerrahi (geniş lokal eksizyon) yapılabilir. Tümör büyükse, tümörü küçültmek için ameliyattan önce kemoterapi ve radyasyon tedavisi verilir.

Pelvis tümörleri için: olası cerrahi müdahale (geniş lokal eksizyon). Tümör büyükse, tümörü küçültmek için ameliyattan önce kemoterapi verilir. Ameliyattan sonra radyasyon tedavisi verilebilir.

Diyafram tümörleri için: Tümör biyopsisini, tümörü küçültmek için kemoterapi ve radyasyon tedavisi izler. Daha sonra kalan kanser hücrelerini çıkarmak için ameliyat yapılabilir.

Safra kesesi veya safra kanalı tümörleri için: Tümör biyopsisini kemoterapi ve radyoterapi takip eder. Daha sonra kalan kanser hücrelerini çıkarmak için ameliyat yapılabilir.

Anüs çevresindeki, vulva ve anüs arasındaki veya skrotum ve anüs arasındaki kas veya dokuların tümörleri için: Tümörün mümkün olduğunca çoğunu ve yakındaki bazı lenf düğümlerini çıkarmak için cerrahi yapılabilir, ardından kemoterapi ve radyasyon tedavisi uygulanabilir.

Böbrek rabdomyosarkomu

Böbreklerdeki tümörler için: Tümörün mümkün olduğunca çoğunu çıkarmak için ameliyat. Kemoterapi ve radyasyon tedavisi de reçete edilebilir.

Mesane veya prostat rabdomyosarkomu

Mesanenin sadece üst kısmında yer alan tümörler için: Ameliyat yapılır (geniş lokal eksizyon).

Prostat veya mesane tümörleri için (mesanenin üst kısmı hariç):
- Tümörü küçültmek için önce kemoterapi ve radyasyon tedavisi verilir. Kemoterapi ve radyasyon tedavisinden sonra kanser hücreleri kalırsa, tümör cerrahi olarak çıkarılır. Cerrahi, prostatın, mesanenin bir kısmının veya rektumun çıkarılması olmadan pelvik ekzenterasyonun çıkarılmasını içerebilir. (Bu, alt kolon ve mesanenin çıkarılmasını içerebilir. Kızlarda serviks, vajina, yumurtalıklar ve yakındaki lenf düğümleri çıkarılabilir.)
- Tümörü küçültmek için önce kemoterapi verilir. Tümörü çıkarmak için bir operasyon yapılır, ancak mesane veya prostat değil. Ameliyattan sonra dahili veya harici radyasyon tedavisi verilebilir.
- Tümörü çıkarmak için ameliyat, ancak mesane veya prostat değil. Ameliyattan sonra dahili radyasyon tedavisi reçete edilir.

Testislerin rabdomyosarkomu

Testis ve spermatik kordun çıkarılması için ameliyat. Karın arkasındaki lenf düğümleri, özellikle lenf düğümleri büyükse kanser açısından kontrol edilebilir. Arka karında genişlemiş lenf nodları kanıtı olmayan 10 yaşından büyük hastalar, retroperitoneal lenf nodlarının sinir koruyucu diseksiyonuna tabi tutulmalıdır.

Tümör ameliyatla tamamen çıkarılamıyorsa radyasyon tedavisi verilebilir.

Vulva, vajina, uterus veya yumurtalığın rabdomyosarkomu

Vulva ve vajinadaki tümörler için: Tedavi kemoterapiyi ve ardından tümörü çıkarmak için ameliyatı içerebilir. Ameliyattan sonra dahili veya harici radyasyon tedavisi verilebilir.

Rahim tümörleri için: Tedavi, radyasyon tedavisi ile birlikte veya radyoterapisiz kemoterapiyi içerebilir. Bazen kalan kanser hücrelerini çıkarmak için ameliyat gerekebilir.

Yumurtalık tümörleri için: Tedavi kemoterapiyi ve ardından kalan tümörü çıkarmak için ameliyatı içerebilir.

Metastatik rabdomiyosarkom

Kemoterapi ve ardından radyasyon tedavisi veya tümörü çıkarmak için ameliyat gibi tedavi, tümörün ilk oluştuğu bölgede verilir. Kanser beyne, omuriliğe veya akciğerlere yayılmışsa, kanserin yayıldığı yere radyasyon tedavisi de verilebilir.

Metastatik rabdomiyosarkom için aşağıdaki tedaviler araştırılmaktadır:

İmmünoterapi Üzerine Klinik Araştırmalar ( Aşı Tedavisi ).

5.9. Progresif veya tekrarlayan pediatrik rabdomiyosarkom tedavisi

Çocuklarda ileri veya tekrarlayan rabdomiyosarkom için tedavi seçenekleri, kanserin vücudun neresinde geri döndüğü, çocuğun daha önce ne tür bir tedavi gördüğü ve çocuğun ihtiyaçları gibi birçok faktöre dayanır.

İlerlemiş veya tekrarlayan rabdomiyosarkom tedavisi aşağıdakilerden bir veya daha fazlasını içerebilir:

Ameliyat.
Radyasyon tedavisi .
Kemoterapi.
Temsirolimuslu veya temsirolimussuz kombinasyon kemoterapisinde klinik deneme.
Hedefe yönelik tedavi veya immünoterapinin klinik denemesi (sirolimus, Ipilimumab, nivolumab veya pembrolizumab).
Bir tirozin kinaz inhibitörü (MK-1775, cabozantinib-s-malate veya palbociclib) ve kemoterapi ile hedefe yönelik tedavinin klinik denemesi.
Belirli gen değişiklikleri için bir hastanın tümör örneğini test eden bir klinik deney. Bir hastaya uygulanacak hedefe yönelik tedavinin tipi, gen değişikliğinin tipine bağlıdır.
Tekrarlayan rabdomiyosarkomlu hastalar için klinik çalışmaların erken aşamalarında keşfedilen yeni tedaviler düşünülmelidir.

5.6.

5.7.

5.8.

5.9.

6. YUMUŞAK DOKU SARKOMA TEDAVİSİ
ÇOCUKLARDA

Якорь 6

Саркома мягких тканей в детстве - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в мягких тканях тела.

Общая информация о саркоме мягких тканей (нажмите тут)

6.1. Риски развития саркомы мянких тканей у детей

Наличие определенных заболеваний и наследственных нарушений может увеличить риск развития саркомы мягких тканей у детей.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска . Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком ; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите с врачом вашего ребенка, если вы считаете, что ваш ребенок может подвергаться риску.

Факторы риска саркомы мягких тканей у детей включают наличие следующих наследственных заболеваний :

Синдром Ли-Фраумени .
Семейный аденоматозный полипоз (ФАП).
Изменения гена RB1 .
Изменения гена SMARCB1 ( INI1 ).
Нейрофиброматоз 1 типа (NF1).
Синдром Вернера .
Туберозный склероз .
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с дефицитом аденозиндезаминазы .

К другим факторам риска относятся следующие:

Прошлое лечение лучевой терапией .
Болеет СПИДом (синдром приобретенного иммунодефицита) и инфекцией вируса Эпштейна-Барра одновременно.

6.2. Симптомы

Наиболее частым признаком детской саркомы мягких тканей является безболезненная припухлость или опухоль в мягких тканях тела.

Саркомы может появиться как безболезненным комок под кожей, часто на руку, ноги, грудь или живот. Поначалу других признаков или симптомов может не быть . По мере того, как саркома становится больше и давит на близлежащие органы, нервы, мышцы или кровеносные сосуды, она может вызывать признаки или симптомы, такие как боль или слабость.

Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо из этих проблем.

6.3. Диагностика

Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

Медицинский осмотр и история здоровья : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки заболевания, такие как опухоли или что-то еще, что кажется необычным. Также будет проведен сбор анамнеза о привычках к здоровью пациента, а также о прошлых заболеваниях и методах лечения.

Рентгеновские лучи : Рентгеновские лучи - это тип энергетического луча, который может проходить через тело на пленку, делая снимки участков внутри тела.

МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используется магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков областей тела, таких как грудь, живот, руки или ноги. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

КТ (компьютерная томография) : процедура, при которой выполняется серия подробных снимков областей внутри тела, например груди или живота, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотитьчтобы органы или ткани показывают более ясно. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

Ультразвуковое исследование : процедура, при которой звуковые волны высокой энергии (ультразвук) отражаются от внутренних тканей или органов и создают эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемую сонограммой . Картинку можно распечатать, чтобы посмотреть позже.

Если анализы показывают, что может быть саркома мягких тканей, проводится биопсия.

Тип биопсии частично зависит от размера новообразования и от того, находится ли оно близко к поверхности кожи или глубже в ткани. Обычно используется один из следующих видов биопсии:

Биопсия стержневой иглы : удаление ткани с помощью широкой иглы. Берутся несколько образцов тканей. Эта процедура может управляться с помощью ультразвука, компьютерной томографии или МРТ.

Послеоперационная биопсия : удаление части опухоли или образца ткани.

Эксцизионная биопсия : удаление всей опухоли или участка ткани, который не выглядит нормальным. Патолог рассматривает ткань под микроскопом на наличие раковых клеток . Эксцизионная биопсия может использоваться для полного удаления опухолей меньшего размера, находящихся у поверхности кожи. Этот тип биопсии используется редко, потому что раковые клетки могут остаться после биопсии. Если раковые клетки остаются, рак может вернуться или распространиться на другие части тела.

Перед эксцизионной биопсией проводится МРТ опухоли. Это делается для того, чтобы показать, где образовалась первоначальная опухоль, и может быть использовано для руководства будущей операцией или лучевой терапией.

По возможности, хирург, который удалит любую обнаруженную опухоль, должен участвовать в планировании биопсии. Размещение игл или разрезов для биопсии может повлиять на возможность удаления всей опухоли во время более поздней операции.

Чтобы спланировать наилучшее лечение, образец ткани, взятой во время биопсии, должен быть достаточно большим, чтобы определить тип саркомы мягких тканей и провести другие лабораторные исследования . Образцы ткани будут взяты из первичной опухоли , лимфатических узлов и других областей, в которых могут быть раковые клетки. Патолог рассматривает ткань под микроскопом, чтобы найти раковые клетки и выяснить тип и степень опухоли. Степень опухоли зависит от того, насколько ненормально раковые клетки выглядят под микроскопом и как быстро клетки делятся. Опухоли высокой и средней степени злокачественности обычно растут и распространяются быстрее, чем опухоли низкой степени злокачественности.

Поскольку саркому мягких тканей сложно диагностировать , образец ткани должен быть проверен патологом, имеющим опыт диагностики саркомы мягких тканей.

Для изучения образцов ткани могут быть выполнены один или несколько из следующих лабораторных тестов:

Молекулярный тест : лабораторный тест для проверки определенных генов, белков или других молекул в образце ткани, крови или другой жидкости организма. Молекулярный тест может проводиться с другими процедурами, такими как биопсия, чтобы помочь диагностировать некоторые типы рака. Молекулярные тесты проверяют определенные генные или хромосомные изменения, которые возникают в некоторых саркомах мягких тканей.

Тест с обратной транскрипцией и полимеразной цепной реакцией (ОТ-ПЦР) : лабораторный тест, в которомизмеряетсяколичество генетического вещества, называемого мРНК, созданного конкретным геном. Фермент называется обратной транскриптазы используется для преобразования определенной части РНК в согласующей кусок ДНК , который может быть усилен (сделано в больших количествах)помощью другого фермента под названием ДНКполимеразы. Амплифицированные копии ДНК помогают определить, создается ли конкретная мРНК геном. ОТ-ПЦР можно использовать для проверки активации определенных генов, которые могут указывать на присутствие раковых клеток. Этот тест может использоваться для поиска определенных изменений в гене или хромосоме, которые могут помочь в диагностике рака.

Цитогенетический анализ : лабораторный тест, в котором хромосомы клеток в образце опухолевой ткани подсчитываются и проверяются на любые изменения, такие как сломанные, отсутствующие, перегруппированные или лишние хромосомы. Изменения некоторых хромосом могут быть признаком рака. Цитогенетический анализ используется для диагностики рака, планирования лечения или определения эффективности лечения. Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) - это тип цитогенетического анализа.

Иммуноцитохимия : лабораторный тест, в котором используются антитела для проверки определенных антигенов ( маркеров ) в образце клеток пациента. Антитела обычно связаны с ферментом или флуоресцентным красителем. После того, как антитела связываются с антигеном в образце клеток пациента, фермент или краситель активируются, и антиген можно увидеть под микроскопом. Этот тип теста может использоваться для определения разницы между различными типами саркомы мягких тканей.

Световая и электронная микроскопия : лабораторный тест, в котором клетки в образце ткани просматриваются под обычным и мощным микроскопом для выявления определенных изменений в клетках.

После того, как в детстве была диагностирована саркома мягких тканей, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки на другие части тела.

Процесс, используемый для определения того, распространился ли рак в мягких тканях или на другие части тела, называется стадированием . Стандартной системы стадирования саркомы мягких тканей у детей не существует .

Чтобы спланировать лечение, важно знать тип саркомы мягких тканей, можно ли удалить опухоль хирургическим путем и распространился ли рак на другие части тела.

Чтобы узнать, распространился ли рак, можно использовать следующие процедуры:

Биопсия сторожевого лимфатического узла : удаление сторожевого лимфатического узла во время операции. Сторожевой лимфатический узел - это первый лимфатический узел в группе лимфатических узлов, который принимает лимфатический дренаж от первичной опухоли . Это первый лимфатический узел, на который рак может распространиться из первичной опухоли. Радиоактивное вещество и / или синий краситель является впрыскивают вблизи опухоли. Вещество или краситель течет по лимфатическим путям к лимфатическим узлам. Первый лимфатический узел, который получит вещество или краситель, удаляется. Патолог рассматривает ткань под амикроскоп для поиска раковых клеток . Если раковые клетки не обнаружены, возможно, нет необходимости удалять дополнительные лимфатические узлы. Иногда сторожевой лимфатический узел обнаруживается более чем в одной группе узлов. Эта процедура используется при эпителиоидной и светлоклеточной саркоме .

КТ(компьютерная томография) : процедура, при которой выполняется серия подробных снимков областей внутри тела, таких как грудная клетка, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель можно ввести в вену или проглотить, чтобы органы или ткани были видны более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

ПЭТ-сканирование : ПЭТ-сканирование - это процедура для обнаружения злокачественных опухолевых клеток в организме. Ввену вводятнебольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара). Сканер ПЭТвращается вокруг тела и делает снимок того, где глюкоза используется в организме. Клетки злокачественных опухолей отображаются на снимке ярче, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки. Эта процедура также называется сканированием позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) .

ПЭТ-КТ-сканирование : процедура, объединяющая изображения ПЭТ-сканирования и компьютерной томографии (КТ) . Сканирование ПЭТ и КТ выполняется одновременно на одной машине. Изображения с обоих сканирований объединены, чтобы получить более детальную картину, чем любой тест мог бы сделать сам по себе.

6.4. Типы опухолей саркомы мягких тканей у детей

Есть много различных типов сарком мягких тканей.

Клетки каждого типа саркомы под микроскопом выглядят по-разному. Опухоли мягких тканей сгруппированы по типу клеток мягких тканей, в которых они впервые образовались.

Это резюме о следующих типах сарком мягких тканей:

Опухоли жировой ткани

Липосаркома . Это рак жировых клеток. Липосаркома обычно образуется в жировом слое прямо под кожей. У детей и подростков липосаркома часто бывает низкой степени тяжести (вероятно, она будет медленно расти и распространяться). Есть несколько различных типов липосарком, в том числе:

Миксоидная липосаркома . Обычно это рак низкой степени злокачественности, хорошо поддающийся лечению.

Плеоморфная липосаркома . Обычно это рак высокой степени злокачественности, который с меньшей вероятностью поддается лечению.

Опухоли костей и хрящей

Опухоли костей и хрящей представляют собой смесь костных и хрящевых клеток. Опухоли костей и хрящей бывают следующих типов:

Внескелетная мезенхимальная хондросаркома . Этот тип опухоли костей и хрящей часто поражает молодых людей и возникает в области головы и шеи. Обычно он высокозлокачественный (может быстро разрастаться) и может распространяться на другие части тела. Это также может вернуться через много лет после лечения.

Внескелетная остеосаркома . Этот тип опухоли костей и хрящей очень редко встречается у детей и подростков. Вероятно, он вернется после лечения и может распространиться на легкие .

Опухоли фиброзной (соединительной) ткани

Фиброзные ( соединительнотканные ) опухоли включают следующие виды:

Фиброматоз десмоидного типа (также называемый десмоидной опухолью или агрессивным фиброматозом). Это опухоль из фиброзной ткани низкой степени злокачественности (вероятно, будет медленно расти). Он может возвращаться в близлежащие ткани, но обычно не распространяется на отдаленные части тела. Иногда фиброматоз десмоидного типа может надолго перестать расти. В редких случаях опухоль может исчезнуть без лечения.

У детей иногда возникают десмоидные опухоли с изменением гена APC . Изменения в этом гене также могут вызывать семейный аденоматозный полипоз (FAP). FAP - это наследственное заболевание (передающееся от родителей к потомству), при котором на внутренних стенках толстой и прямой кишки образуется множество полипов (разрастаний на слизистых оболочках ) . Может потребоваться генетическое консультирование (обсуждение с обученным специалистом наследственных заболеваний и вариантов генетического тестирования ).

Протуберанская дерматофибросаркома . Это опухоль глубоких слоев кожи, которая чаще всего образуется в области туловища , рук или ног. Клетки этой опухоли имеют определенное генетическое изменение называется транслокацией (часть COL1A1 гена переключает места с частью PDGFRB гену). Для диагностики протуберанской дерматофибросаркомы опухолевые клетки проверяются на наличие этого генетического изменения. Протуберанская дерматофибросаркома обычно не распространяется на лимфатические узлы или другие части тела.

Воспалительная миофибробластическая опухоль . Этот рак состоит из мышечных клеток, клеток соединительной ткани и определенных иммунных клеток. Встречается у детей и подростков. Чаще всего он образуется в мягких тканях, легких, селезенке и груди . Он часто возвращается после лечения, но редко распространяется на отдаленные части тела. Определенное генетическое изменение было обнаружено примерно в половине этих опухолей.

Фибросаркома .
- Детская фибросаркома (также называемая врожденной фибросаркомой ). Этот тип фибросаркомы обычно встречается у детей в возрасте 1 года и младше и может быть обнаружен при пренатальном ультразвуковом исследовании. Эта опухоль быстро растет и при постановке диагноза часто бывает большой. Он редко распространяется на отдаленные части тела. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (часть одной хромосомы переключается местами с частью другой хромосомы). Для диагностики детской фибросаркомы опухолевые клетки проверяются на наличие этого генетического изменения. Подобная опухоль наблюдалась у детей старшего возраста, но у нее нет транслокации, которая часто наблюдается у детей младшего возраста.
- Фибросаркома взрослых . Это тот же тип фибросаркомы, который встречается у взрослых. Клетки этой опухоли не имеют генетических изменений, характерных для детской фибросаркомы.
Существует два типа фибросаркомы у детей и подростков:

Миксофибросаркома . Это редкая опухоль фиброзной ткани, которая у детей встречается реже, чем у взрослых.

Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности . Это медленнорастущая опухоль, которая формируется глубоко в руках или ногах и в основном поражает людей молодого и среднего возраста. Опухоль может вернуться через много лет после лечения и распространиться на легкие и слизистую оболочку грудной клетки . Необходимо наблюдение в течение всей жизни.

Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома . Это редкая опухоль фиброзной ткани, которая быстро растет. Он может вернуться и распространиться на другие части тела через годы после лечения. Требуется долгосрочное наблюдение.

Опухоли скелетных мышц

Скелетные мышцы прикрепляются к костям и помогают телу двигаться.

Рабдомиосаркома . Рабдомиосаркома - наиболее распространенная саркома мягких тканей у детей 14 лет и младше. (Для получения дополнительной информации см. Сводку PDQ по лечению детской рабдомиосаркомы .)

Опухоли гладкой мускулатуры

Гладкие мышцы выстилают внутреннюю часть кровеносных сосудов и полых внутренних органов, таких как желудок , кишечник , мочевой пузырь и матка .

Лейомиосаркома . Эта опухоль гладкой мускулатуры была связана с вирусом Эпштейна-Барра у детей, у которых также есть ВИЧ или СПИД. Лейомиосаркома может также формироваться как второй рак у выживших после наследственной ретинобластомы , иногда через много лет после первоначального лечения ретинобластомы.

Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли

Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль . Это редкая опухоль, которая обычно поражает детей и молодых людей. Опухоль обычно начинается с безболезненного роста на коже руки, кисти или запястья или непосредственно под ней. В редких случаях он может распространяться на близлежащие лимфатические узлы или легкие.

Опухоли оболочек нервов

Нерва оболочка состоит из защитных слоев миелина , которые покрывают нервные клетки , которые не являются частью головного или спинного мозга . Опухоли оболочек нервов бывают следующих типов:

Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов . Некоторые дети со злокачественной опухолью оболочки периферических нервов имеют редкое генетическое заболевание, называемое нейрофиброматозом 1 типа (NF1). Эта опухоль может быть низкой или высокой степени злокачественности.

Злокачественная тритоновая опухоль . Это очень быстрорастущие опухоли, которые чаще всего возникают у детей с NF1.

Эктомезенхимома . Это быстрорастущая опухоль, которая встречается в основном у детей. Эктомезенхимомы могут образовываться в глазнице, животе, руках или ногах.

Перицитарные (периваскулярные) опухоли

Перицитарные опухоли образуются в клетках, которые окружают кровеносные сосуды. Перицитарные опухоли бывают следующих видов:

Миоперицитома . Детская гемангиоперицитома - это разновидность миоперицитомы. У детей младше 1 года на момент постановки диагноза прогноз может быть лучше. У пациентов старше 1 года инфантильная гемангиоперицитома с большей вероятностью распространяется на другие части тела, включая лимфатические узлы и легкие.

Детский миофиброматоз . Детский миофиброматоз - еще один вид миоперицитомы. Это фиброзная опухоль, которая часто образуется в первые 2 года жизни. Под кожейможет быть один узелок , обычно в области головы и шеи (миофиброма), или несколько узелков в коже, мышцах или костях (миофиброматоз). У пациентов с инфантильным миофиброматозом рак также может распространяться на органы. Эти опухоли могут исчезнуть без лечения.

Опухоли неизвестного клеточного происхождения

Опухоли неизвестного клеточного происхождения (неизвестен тип клетки, в которой впервые образовалась опухоль), включают следующие типы:

Синовиальная саркома . Синовиальная саркома - распространенный тип саркомы мягких тканей у детей и подростков. Обычно он образуется в тканях вокруг суставов рук или ног, но может также образовываться в туловище, голове или шее. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (часть одной хромосомы переключается местами с частью другой хромосомы). Опухоли большего размера имеют больший риск распространения на другие части тела, включая легкие. У детей младше 10 лет, у которых опухоль 5 сантиметров или меньше и образовалась в руках или ногах, прогноз лучше.

Эпителиоидная саркома . Это редкая саркома, которая обычно начинается глубоко в мягких тканях в виде медленно растущей твердой шишки и может распространяться на лимфатические узлы. Если рак образовался в руках, ногах или ягодицах ,может быть сделана биопсия сторожевого лимфатического узла, чтобы проверить наличие рака в лимфатических узлах.

Саркома альвеолярной мягкой части . Это редкая опухоль мягкой поддерживающей ткани, которая соединяет и окружает органы и другие ткани. Чаще всего он образуется в руках и ногах, но может возникать в тканях рта, челюстей и лица. Он может медленно расти и часто распространяется на другие части тела. Саркома альвеолярной мягкой части может иметь лучший прогноз, когда опухоль составляет 5 сантиметров или меньше или когда опухоль полностью удалена хирургическим путем. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (частьгена ASSPL переключается местами с частьюгена TFE3 ). Чтобы диагностировать саркому мягкой части альвеол, опухолевые клетки проверяются на наличие этого генетического изменения.

Светлоклеточная саркома мягких тканей . Это медленнорастущая опухоль мягких тканей, которая начинается в сухожилии (жесткая, фиброзная, пуповинная ткань, которая соединяет мышцу с костью или с другой частью тела). Светлоклеточная саркома чаще всего возникает в глубоких тканях стопы, пятки и лодыжки. Он может распространиться на близлежащие лимфатические узлы. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (частьгена EWSR1 переключается местами с частьюгена ATF1 или CREB1 ). Чтобы диагностировать светлоклеточную саркому мягких тканей, опухолевые клетки проверяются на наличие этого генетического изменения.

Внескелетная миксоидная хондросаркома . Этот тип саркомы мягких тканей может возникать у детей и подростков. Со временем он имеет тенденцию распространяться на другие части тела, включая лимфатические узлы и легкие. Опухоль может вернуться через много лет после лечения.

Внескелетная саркома Юинга

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль . Эта опухоль чаще всего образуется в брюшине брюшной полости, тазу и / или брюшине в мошонке , но может образовываться в почках или других твердых органах. В брюшине могут образовываться десятки небольших опухолей. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль может также распространяться на легкие и другие части тела. Клетки этой опухоли обычно имеют определенное генетическое изменение, называемое транслокацией (часть одной хромосомы переключается местами с частью другой хромосомы). Чтобы диагностировать десмопластическую мелкоклеточную опухоль, опухолевые клетки проверяют на наличие этого генетического изменения.

Внепочечная (экстракраниальная) рабдоидная опухоль . Эта быстрорастущая опухоль образуется в мягких тканях, таких как печень и мочевой пузырь. Обычно это происходит у маленьких детей, включая новорожденных, но может возникнуть у детей старшего возраста и взрослых. Рабдоидные опухоли могут быть связаны с изменением гена-супрессора опухоли, называемого SMARCB1 . Этот тип гена вырабатывает белок, который помогает контролировать рост клеток. Изменения вгене SMARCB1 могут передаваться по наследству. Может потребоваться генетическое консультирование (обсуждение с квалифицированным специалистом наследственных заболеваний и возможной необходимости генетического тестирования).

Периваскулярные эпителиоидно-клеточные опухоли (PEComas). Доброкачественные ПЭКомы могут возникать у детей с наследственным заболеванием, называемым туберозным склерозом . Они возникают в желудке, кишечнике, легких и мочеполовых органах. PEComas растут медленно, и большинство из них маловероятно.

Недифференцированная / неклассифицированная саркома . Эти опухоли обычно возникают в костях или мышцах, которые прикреплены к костям и помогают телу двигаться.
- Недифференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома ( высокой степени ). Этот тип опухоли мягких тканей может образовываться в частях тела, где пациенты ранее получали лучевую терапию, или как второй вид рака у детей с ретинобластомой. Опухоль обычно формируется в руках или ногах и может распространяться на другие части тела.

Опухоли кровеносных сосудов

Опухоли кровеносных сосудов включают следующие типы:

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома . Эпителиоидные гемангиоэндотелиомы могут возникать у детей, но чаще всего встречаются у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет. Обычно они возникают в печени, легких или костях. Они могут быть как быстрорастущими, так и медленно растущими. Примерно в трети случаев опухоль очень быстро распространяется на другие части тела.

Ангиосаркома мягких тканей . Ангиосаркома мягких тканей - это быстрорастущая опухоль, которая образуется в кровеносных или лимфатических сосудах в любой части тела. Большинство ангиосарком находятся внутри или под кожей. Те, что находятся в более глубоких мягких тканях, могут образовываться в печени, селезенке или легких. Они очень редки у детей, у которых иногда бывает более одной опухоли в коже или печени. В редких случаях детская гемангиома может стать ангиосаркомой мягких тканей.

Иногда саркома мягких тканей у детей продолжает расти или возвращается после лечения.

Прогрессирующая саркома мягких тканей у детей - это рак, который продолжает расти, распространяться или ухудшаться. Прогрессирующее заболевание может быть признаком того, что рак стал невосприимчивым к лечению.

Рецидивирующая саркома мягких тканей у детей - это рак, который рецидивировал (вернулся) после лечения. Рак мог появиться снова в том же месте или в других частях тела.

6.5. Факторы, влияющие на прогноз выздоровления

Прогноз и варианты лечения зависят от следующего:

Часть тела, на которой впервые образовалась опухоль.
Размер и степень опухоли.
Тип саркомы мягких тканей.
Насколько глубоко опухоль находится под кожей.
Распространилась ли опухоль на другие части тела и где она распространилась.
Количество опухоли, оставшейся после операции по ее удалению.
Применялась ли лучевая терапия для лечения опухоли.
Был ли рак только что диагностирован или рецидивировал (вернулся).

6.6. Обзор вариантов лечения детской саркомы мягких тканей

Существуют различные методы лечения пациентов с саркомой мягких тканей в детском возрасте.

Пациентам с саркомой мягких тканей в детстве доступны различные виды лечения . Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания . Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить существующие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения больных раком . Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением.

Поскольку рак у детей встречается редко, следует рассмотреть возможность участия в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Детям с саркомой мягких тканей в детстве следует планировать лечение группой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.

За лечением будет наблюдать детский онколог , врач, специализирующийся на лечении онкологических детей. Детский онколог работает с другими поставщиками медицинских услуг, которые являются экспертами в лечении детей с саркомой мягких тканей и специализируются в определенных областях медицины . Это может быть детский хирург, имеющий специальную подготовку по удалению сарком мягких тканей. Также могут быть включены следующие специалисты :

Педиатр .
Онколог-радиолог .
Детский гематолог .
Детская медсестра-специалист .
Специалист по реабилитации .
Психолог .
Социальный работник .
Специалист по детской жизни .

Используются семь видов стандартного лечения:

1. Операция

По возможности проводится операция по полному удалению саркомы мягких тканей. Если опухоль очень большая, сначала может быть назначена лучевая терапия или химиотерапия , чтобы уменьшить опухоль и уменьшить количество ткани, которую необходимо удалить во время операции. Это называется неоадъювантной (предоперационной) терапией .

Могут использоваться следующие виды хирургических вмешательств:

Широкое местное иссечение : удаление опухоли вместе с нормальной тканью вокруг нее.
Ампутация : операция по удалению всей или части руки или ноги с раком.
Лимфаденэктомия : удаление лимфатических узлов при раке.
Хирургия Мооса : хирургическая процедура, используемая для лечения рака кожи. Отдельные слои раковой ткани удаляются и проверяются под микроскопом по одному, пока не будет удалена вся раковая ткань. Этот вид операции используется для лечения протуберанской дерматофибросаркомы . Ее также называют микрографической хирургией Мооса.
Гепатэктомия : операция по удалению всей или части печени .

Вторая операция может потребоваться для:

Удаления всех оставшихся раковых клеткок .
Проверьте область вокруг того места, где была удалена опухоль, на наличие раковых клеток, а затем при необходимости удалите больше ткани.

Если рак находится в печени, может быть сделана гепатэктомия и трансплантация печени (печень удаляется и заменяется здоровой от донора ).

После того, как врач удалит все опухоли, которые можно увидеть во время операции, некоторым пациентам может быть назначена химиотерапия или лучевая терапия после операции, чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки. Лечение, проводимое после операции для снижения риска рецидива рака, называется адъювантной терапией .

2. Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Есть два вида лучевой терапии:

Внешняя лучевая терапия использует устройство вне тела, чтобы направить излучение в область тела, пораженную раком. Определенные способы проведения лучевой терапии могут помочь предотвратить повреждение близлежащих здоровых тканей радиацией. Этот вид лучевой терапии может включать следующее:
- Стереотаксическая лучевая терапия тела : Стереотаксическая лучевая терапия тела - это вид внешней лучевой терапии. Специальное оборудование используется для размещения пациента в одном и том же положении при каждом сеансе лучевой терапии. Один раз в день в течение нескольких дней радиационная установка направляет большую, чем обычно, дозу радиации непосредственно на опухоль. Если пациент находится в одном и том же положении при каждом сеансе лечения, близлежащие здоровые ткани меньше повреждаются. Эта процедура также называется стереотаксической дистанционной лучевой терапией и стереотаксической лучевой терапией.
- Конформная лучевая терапия : конформная лучевая терапия - это тип внешней лучевой терапии, при которой компьютер создает трехмерное (3-D) изображение опухоли и формирует пучки излучения, соответствующие опухоли. Это позволяет высокой дозе радиации достичь опухоли и причинить меньший ущерб близлежащим здоровым тканям.
- Лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT): IMRT - это тип трехмерной (3-D) лучевой терапии, которая использует компьютер для получения изображений размера и формы опухоли. Тонкие пучки излучения разной интенсивности (силы) направляются на опухоль под разными углами. Этот вид внешней лучевой терапии наносит меньший ущерб близлежащим здоровым тканям.
Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах , проводах или катетерах, которые вводятся непосредственно в опухоль или рядом с ней.

Будет ли лучевая терапия назначена до или после операции по удалению рака, зависит от типа и стадии рака, подлежащего лечению, наличия каких-либо раковых клеток после операции и ожидаемых побочных эффектов лечения. Наружная и внутренняя лучевая терапия используется для лечения саркомы мягких тканей у детей.

3. Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, либо убивая клетки, либо останавливая их деление. Когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему телу ( системная химиотерапия ). Когда химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговую жидкость , орган или полость тела, такую как брюшная полость , лекарства в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях ( региональная химиотерапия ). Комбинированная химиотерапия - это использование более одного противоопухолевого препарата.

Гипертермическая внутрибрюшинная химиотерапия (HIPEC) - это тип лечения, применяемый во время хирургического вмешательства, который изучается при десмопластической мелкоклеточной опухоли. После того, как хирург удалил как можно больше опухолевой ткани, теплая химиотерапия направляется прямо в брюшную полость .

Способ проведения химиотерапии зависит от типа лечат саркомы мягких тканей. Большинство типов сарком мягких тканей не поддаются лечению химиотерапией.

4. Наблюдение

Наблюдение тесно мониторинга пациента состояние , не давая какого - либо лечения , пока признаки или симптомы появляются или изменения. Наблюдение может проводиться, когда:

Полное удаление опухоли невозможно.
Никаких других методов лечения нет.
Опухоль вряд ли повредит какие-либо жизненно важные органы.

Наблюдение может использоваться для лечения фиброматоза десмоидного типа , детской фибросаркомы , PEComa или эпителиоидной гемангиоэндотелиомы .

5. Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором используются лекарства или другие вещества для выявления и поражения определенных раковых клеток. Таргетная терапия обычно наносит меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия.

Ингибиторы киназ блокируют фермент, называемый киназой (тип белка ). В организме есть разные типы киназ, которые имеют разное действие.
- Ингибиторы ALK могут остановить рост и распространение рака. Кризотиниб может использоваться для лечения воспалительной миофибробластической опухоли , детской фибросаркомы и светлоклеточной саркомы мягких тканей .
- Ингибиторы тирозинкиназы (TKI) блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли. Иматиниб используется для лечения протуберанской дерматофибросаркомы . Пазопаниб может использоваться для лечения фиброматоза десмоидного типа, эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и некоторых типов рецидивирующей и прогрессирующей саркомы мягких тканей. Сорафениб может использоваться для лечения фиброматоза десмоидного типа и эпителиоидной гемангиоэндотелиомы. Сунитиниб можно использовать для лечения саркомы мягкой части альвеол . Ларотректиниб используется для лечения детской фибросаркомы. Церитиниб используется для лечения воспалительной миофибробластической опухоли.Акситиниб может использоваться для лечения некоторых типов прогрессирующей саркомы мягких тканей, включая саркому альвеолярных мягких тканей.
Ингибиторы mTOR - это тип таргетной терапии, которая останавливает белок, который помогает клеткам делиться и выживать. Ингибиторы mTOR используются для лечения рецидивирующих десмопластических мелкоклеточных опухолей , PEComas и эпителиоидной гемангиоэндотелиомы, а также изучаются для лечения злокачественных опухолей оболочки периферических нервов . Сиролимус и темсиролимус являются видами терапии ингибиторами mTOR

Изучаются новые типы ингибиторов тирозинкиназы, такие как:

Энтректиниб и селитректиниб при детской фибросаркоме.
Траметиниб при эпителиоидной гемангиоэндотелиоме.

6. Иммунотерапия

Иммунотерапия - это лечение, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с раком. Вещества, производимые организмом или производимые в лаборатории, используются для усиления, направления или восстановления естественной защиты организма от рака. Это лечение рака является разновидностью биологической терапии .

Интерферон и терапия ингибиторами иммунных контрольных точек являются видами иммунотерапии.

Интерферон препятствует делению опухолевых клеток и может замедлить рост опухоли. Он используется для лечения эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.

Терапия ингибиторами иммунных контрольных точек: некоторые типы иммунных клеток , такие как Т-клетки и некоторые раковые клетки, имеют на своей поверхности определенные белки , называемые белками контрольных точек, которые контролируют иммунные ответы . Когда раковые клетки содержат большое количество этих белков, они не будут атакованы и убиты Т-клетками. Ингибиторы иммунных контрольных точек блокируют эти белки, и способность Т-клеток убивать раковые клетки увеличивается.

Существует два типа терапии ингибиторами иммунных контрольных точек:
- Терапия ингибитором CTLA-4 : CTLA-4 - это белок на поверхности Т-клеток, который помогает контролировать иммунные реакции организма. Когда CTLA-4 прикрепляется к другому белку, называемому B7, на раковой клетке, он останавливает Т-клетку от уничтожения раковой клетки. Ингибиторы CTLA-4 прикрепляются к CTLA-4 и позволяют Т-клеткам убивать раковые клетки. Ипилимумаб - это тип ингибитора CTLA-4, который изучается для лечения ангиосаркомы.
- Терапия ингибиторами PD-1 и PD-L1 : PD-1 - это белок на поверхности Т-клеток, который помогает контролировать иммунные реакции организма. PD-L1 - это белок, обнаруженный на некоторых типах раковых клеток. Когда PD-1 присоединяется к PD-L1, он останавливает Т-клетку от уничтожения раковой клетки. Ингибиторы PD-1 и PD-L1 препятствуют прикреплению белков PD-1 и PD-L1 друг к другу. Это позволяет Т-клеткам убивать раковые клетки. Пембролизумаб - это тип ингибитора PD-1, который используется для лечения прогрессирующей и рецидивирующей саркомы мягких тканей. Ниволумаб - это тип ингибитора PD-1, который изучается для лечения ангиосаркомы. Атезолизумаб - это тип ингибитора PD-L1, который изучается для лечения саркомы мягкой альвеолярной части.

7. Другая лекарственная терапия

Стероидная терапия оказывает противоопухолевое действие при воспалительных миофибробластических опухолях.

Гормональная терапия - это лечение рака, которое удаляет гормоны или блокирует их действие и останавливает рост раковых клеток. Гормоны - это вещества, вырабатываемые железами в организме и циркулирующие в кровотоке. Некоторые гормоны могут вызывать рост некоторых видов рака. Если тесты показывают, что у раковых клеток есть места, где могут прикрепляться гормоны ( рецепторы ), используются лекарства, хирургическое вмешательство или лучевая терапия, чтобы уменьшить выработку гормонов или заблокировать их работу. Антиэстрогены (препараты, блокирующие эстроген ), такие как тамоксифен , могут использоваться для лечения фиброматоза десмоидного типа. Прастерон изучается для лечения синовиальной саркомы .

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) - это препараты (например, аспирин , ибупрофен и напроксен ), которые обычно используются для снижения температуры , отека, боли и покраснения. При лечении фиброматоза десмоидного типа можно использовать НПВП под названием сулиндак , чтобы помочь блокировать рост раковых клеток.

6.7. Лечение саркомы мягких тканей у детей может вызвать побочные эффекты.

Побочные эффекты от лечения рака, которые начинаются после лечения и продолжаются в течение месяцев или лет, называются поздними эффектами . Поздние эффекты лечения рака могут включать:

Физические проблемы.
Изменения настроения, чувств, мышления, обучения или памяти.
Второй рак (новые виды рака).

6.8. Варианты лечения саркомы мягких тканей у детей

Опухоли жировой ткани

Липосаркома

Лечение недавно выявленной липосаркомы может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли . Если рак полностью не удален, может быть сделана вторая операция.
Химиотерапия для уменьшения опухоли с последующей операцией.
Лучевая терапия до или после операции.

Опухоли костей и хрящей

Экстраскелетная мезенхимальная хондросаркома

Лечение впервые выявленной экстраскелетной мезенхимальной хондросаркомы может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли . Лучевая терапия может проводиться до и / или после операции.
Химиотерапия с последующей операцией. После операции назначают химиотерапию с лучевой терапией или без нее.

Внескелетная остеосаркома

Лечение впервые выявленной внескелетной остеосаркомы может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли с последующей химиотерапией .

Фиброзные (соединительные) опухоли тканей

Фиброматоз десмоидного типа

Лечение впервые выявленного фиброматоза десмоидного типа может включать следующее:

Наблюдение за бессимптомными опухолями , опухолями, которые не могут повредить какие-либо жизненно важные органы , и опухолями, которые полностью не удаляются хирургическим путем .
Химиотерапия опухолей, которые не были полностью удалены хирургическим путем или которые рецидивировали.
Таргетная терапия ( сорафениб или пазопаниб ).
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) терапии .
Антиэстрогенная медикаментозная терапия .
Операция по полному удалению опухоли.
Лучевая терапия .
Клиническое исследование по таргетной терапии с ингибитором NOTCH пути.

Протуберанская дерматофибросаркома

Лечение впервые выявленной протуберанской дерматофибросаркомы может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли, если это возможно. Это может включать операцию Мооса .
Лучевая терапия до или после операции.
Лучевая терапия и таргетная терапия ( иматиниб ), если опухоль не может быть удалена или она вернулась.

Воспалительная миофибробластическая опухоль

Лечение впервые выявленной воспалительной миофибробластической опухоли может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли, если это возможно.
Химиотерапия .
Стероидная терапия .
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) терапии .
Таргетная терапия ( кризотиниб и церитиниб ).

Фибросаркома

Детская фибросаркома

Лечение впервые выявленной детской фибросаркомы может включать следующее:

Операция по удалению опухоли, если возможно, с последующим наблюдением .
Операция с последующей химиотерапией .
Химиотерапия для уменьшения опухоли с последующей операцией.
Таргетная терапия ( кризотиниб и ларотректиниб ).
Клиническое испытание , которое проверяет образец опухоли пациента для определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.
Клинические испытания таргетной терапии (ларотректиниб, энтректиниб или селитректиниб).

Фибросаркома у взрослых

Лечение недавно диагностированной фибросаркомы у взрослых может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли, если это возможно.
Миксофибросаркома
Лечение впервые выявленной миксофибросаркомы может включать следующее:
Операция по полному удалению опухоли .

Фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности

Лечение впервые выявленной фибромиксоидной саркомы низкой степени злокачественности может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли .

Склерозирующая эпителиоидная фибросаркома

Лечение впервые выявленной склерозирующей эпителиоидной фибросаркомы может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли .
Опухоли скелетных мышц
Рабдомиосаркома

Опухоли гладких мышц

Лейомиосаркома

Лечение недавно диагностированной лейомиосаркомы может включать следующее:

Химиотерапия .

Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли

Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль

Лечение впервые выявленной плексиформной фиброгистиоцитарной опухоли может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли .

Опухоли нервной оболочки

Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов

Лечение впервые выявленной злокачественной опухоли оболочки периферических нервов может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли, если это возможно.
Лучевая терапия до или после операции.
Химиотерапия при опухолях, которые нельзя удалить хирургическим путем.
Клиническое испытание , которое проверяет образец опухоли пациента для определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.
Клинические испытания таргетной терапии ( ганетеспиб или сиролимус ) для опухолей, которые нельзя удалить хирургическим путем.
Клинические испытания таргетной терапии ( таземетостат ).

Неясно, улучшает ли лучевая терапия или химиотерапия после операции ответ опухоли на лечение.

Злокачественная тритоновая опухоль

Недавно диагностированные злокачественные тритоновые опухоли можно лечить так же, как и рабдомиосаркомы, и включать хирургическое вмешательство , химиотерапию или лучевую терапию . Неясно, улучшают ли лучевая терапия или химиотерапия ответ опухоли на лечение.

Эктомезенхимома

Лечение впервые выявленной эктомезенхимомы может включать следующее:

Хирургия .
Химиотерапия .
Лучевая терапия .

Перицитарные (периваскулярные) опухоли

Детская гемангиоперицитома

Лечение впервые выявленной детской гемангиоперицитомы может включать следующее:

Химиотерапия .

Детский миофиброматоз

Лечение впервые выявленного инфантильного миофиброматоза может включать следующее:

Комбинированная химиотерапия .

Опухоли неизвестного происхождения клеток (место, где впервые образовалась опухоль, неизвестно)

Синовиальная саркома

Лечение впервые выявленной синовиальной саркомы может включать следующее:

Хирургия . Лучевая терапия и / или химиотерапия могут проводиться до или после операции.
Химиотерапия.
Стереотаксическая лучевая терапия для опухолей , которые распространились в легких .
Клиническое исследование по генной терапии .
Клинические испытания гормональной терапии .

Эпителиоидная саркома

Лечение впервые выявленной эпителиоидной саркомы может включать следующее:

По возможности, операция по удалению опухоли .
Химиотерапия .
Лучевая терапия до или после операции.
Клиническое исследование по таргетной терапии ( tazemetostat ).

Саркома альвеолярной мягкой части

Лечение недавно диагностированной саркомы альвеолярной мягкой части может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли, если это возможно.
Лучевая терапия до или после операции, если опухоль не может быть полностью удалена хирургическим путем.
Таргетная терапия ( сунитиниб ).
Клиническое исследование по таргетной терапии ( cediranib или сунитиниб).
Клинические испытания иммунотерапии ( атезолизумаб ).

Светлоклеточная саркома мягких тканей

Лечение недавно выявленной светлоклеточной саркомы мягких тканей может включать следующее:

По возможности, операция по удалению опухоли .
Лучевая терапия до или после операции.
Таргетная терапия ( кризотиниб ).

Внесскелетная миксоидная хондросаркома

Лечение впервые выявленной внескелетной миксоидной хондросаркомы может включать следующее:

По возможности, операция по удалению опухоли .
Лучевая терапия .
Клиническое исследование по таргетной терапии ( tazemetostat ).

Внескелетная саркома Юинга

Используются четыре типа стандартного лечения:
- Химиотерапия
- Радиационная терапия
- Операция
- Высокодозная химиотерапия с спасением стволовых клеток
Новые виды лечения проходят клинические испытания.
- Таргетная терапия
- Иммунотерапия

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль

Там нет стандартного лечения для недавно диагностированной десмопластической небольшой опухоли круглой клетки . Лечение может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли, если это возможно.
Хирургия и гипертермическая внутрибрюшинная химиотерапия .
Химиотерапия с последующей операцией.
Лучевая терапия .
Химиотерапия и таргетная терапия ( темсиролимус ) при рецидивных опухолях.

Внепочечная (экстракраниальная) рабдоидная опухоль

Лечение впервые выявленной экстраренальной (экстракраниальной) рабдоидной опухоли может включать следующее:

По возможности, операция по удалению опухоли .
Химиотерапия .
Лучевая терапия .
Клиническое испытание , которое проверяет образец опухоли пациента для определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.
Клинические испытания таргетной терапии ( таземетостат ).

Периваскулярные эпителиоидно-клеточные опухоли (PEComas)

Лечение впервые выявленных периваскулярных эпителиоидно-клеточных опухолей может включать следующее:

Операция по удалению опухоли .
Наблюдение с последующим хирургическим вмешательством.
Таргетная терапия ( сиролимус ) для опухолей, которые имеют определенные генетические изменения и не могут быть удалены хирургическим путем.

Недифференцированная / неклассифицированная саркома

Недифференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома (высокой степени)

Там нет стандартного лечения для этих опухолей .

Опухоли кровеносных сосудов

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

Лечение впервые выявленной эпителиоидной гемангиоэндотелиомы может включать следующее:

Наблюдение .
По возможности, операция по удалению опухоли .
Иммунотерапия ( интерферон ) и таргетная терапия ( талидомид , сорафениб , пазопаниб , сиролимус ) опухолей, которые могут распространяться.
Химиотерапия .
Тотальная гепатэктомия и трансплантация печени при опухоли в печени.
Клиническое исследование по таргетной терапии ( trametinib ).

Ангиосаркома мягких тканей

Лечение впервые выявленной ангиосаркомы может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли .
Комбинация хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии при распространившейся ангиосаркоме.
Таргетная терапия ( бевацизумаб ) и химиотерапия ангиосарком, которые начинались как инфантильные гемангиомы .
Клиническое исследование химиотерапии с или без целенаправленной терапии ( Pazopanib ).
Клинические испытания иммунотерапии ( ниволумаб и ипилимумаб ).

Метастатическая саркома мягких тканей у детей

Лечение детской саркомы мягких тканей , которая распространилась на другие части тела при постановке диагноза, может включать следующее:

Химиотерапия и лучевая терапия . Хирургия может быть сделана для удаления опухолей , которые распространились в легком .
Стереотаксическая лучевая терапия для опухолей, распространившихся на легкие.

Лечение прогрессирующей или рецидивирующей саркомы мягких тканей у детей

Лечение прогрессирующей или рецидивирующей саркомы мягких тканей у детей может включать следующее:

Операция по удалению рака , который вернулся туда, где он впервые образовался, или распространился на легкие .
Операция с последующей внешней или внутренней лучевой терапией , если лучевая терапия еще не проводилась.
Операция по удалению раковой руки или ноги, если лучевая терапия уже была проведена.
Хирургическое лечение рецидивирующей синовиальной саркомы с химиотерапией или без нее .
Химиотерапия.
Целевая терапия ( Pazopanib или axitinib ).
Иммунотерапия ( пембролизумаб ).
Стереотаксическая лучевая терапия для лечения рака, который распространился на другие части тела, особенно на легкие.
Клиническое испытание новой химиотерапии схемы с или без целенаправленной терапии (Pazopanib).
Клиническое испытание, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных генных изменений. Тип таргетной терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

6.1.

6.2.

6.3

6.4.

6.5.

6.6

6.7.

6.8.

Сосудистые опухоли у детей формируются из клеток, которые образуют кровеносные или лимфатические сосуды.

Сосудистые опухоли могут образовываться из аномальных клеток кровеносных или лимфатических сосудов в любом месте тела. Они могут быть доброкачественными (не рак ) или злокачественными (рак). Есть много типов сосудистых опухолей. Наиболее распространенным типом сосудистой опухоли у детей является детская гемангиома , доброкачественная опухоль, которая обычно проходит сама по себе.

Поскольку злокачественные сосудистые опухоли у детей встречаются редко, информации о том, какое лечение лучше всего, не так много.

7.1. Тесты используются для обнаружения (поиска) и диагностики сосудистых опухолей у детей.

Могут использоваться следующие тесты и процедуры:

Медицинский осмотр и анамнез : осмотр тела для проверки общих признаков здоровья, в том числе проверка на признаки заболевания, такие как уплотнения, поражения или что-либо еще, что кажется необычным. Также будет записан анамнез пациента, его привычки в отношении здоровья, перенесенные болезни и способы лечения.

Ультразвуковое исследование : процедура, при которой звуковые волны высокой энергии (ультразвук) отражаются от внутренних тканей или органов и создают эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемую сонограммой . Картинку можно распечатать, чтобы посмотреть позже.
КТ(компьютерная томография) : процедура, при которой создается серия подробных снимков участков внутри тела, сделанных под разными углами. Снимки сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. Краситель может быть введен в вену или проглотитьчтобы органы и тканивидны более отчетливо. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, при которой используется магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных снимков участков внутри тела. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ)

7.2. Группы сосудистых опухолей у детей

Сосудистые опухоли у детей можно разделить на четыре группы.

1. Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли - это не рак. В этом резюме содержится информация о следующих доброкачественных опухолях сосудов :

Детская гемангиома.
Врожденная гемангиома .
Доброкачественные сосудистые опухоли печени .
Гемангиома веретено-клеточная .
Эпителиоидная гемангиома .
Пиогенная гранулема ( лобулярная капиллярная гемангиома).
Ангиофиброма .
Ювенильная ангиофиброма носоглотки .

2. Промежуточные (местно-агрессивные) опухоли

Промежуточные опухоли, которые являются местно агрессивными, часто распространяются на область вокруг опухоли. В этом обзоре содержится информация о следующих локально агрессивных сосудистых опухолях:

Капозиформная гемангиоэндотелиома и пучковая ангиома .

3. Промежуточные (редко метастазирующие) опухоли

Промежуточные (редко метастазирующие) опухоли иногда распространяются на другие части тела. В этом резюме содержится информация о следующих сосудистых опухолях, которые редко метастазируют :

Псевдомиогенная гемангиоэндотелиома .
Retiform гемангиоэндотелиома .
Папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома .
Композитная гемангиоэндотелиома .
Саркома Капоши .

4. Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли - это рак. В этом резюме содержится информация о следующих злокачественных опухолях сосудов:

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома .
Ангиосаркома из мягкой ткани .

7.3. Обзор вариантов лечения

Существуют различные методы лечения сосудистых опухолей у детей.

Для детей с сосудистыми опухолями доступны различные виды лечения . Некоторые методы лечения являются стандартными (используемыми в настоящее время), а некоторые проходят клинические испытания . Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить существующие методы лечения или получить информацию о новых методах лечения. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное, новое лечение может стать стандартным лечением.

Поскольку сосудистые опухоли у детей встречаются редко, следует рассмотреть возможность участия в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Лечение детей с сосудистыми опухолями в детстве должно планироваться группой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.

За лечением будет наблюдать детский онколог , врач, специализирующийся на лечении онкологических детей . Детский онколог работает с другими поставщиками педиатрических услуг, которые являются экспертами в лечении детей с онкологическими заболеваниями и специализируются в определенных областях медицины . Сюда могут входить следующие специалисты :

Детский специалист по сосудистым аномалиям (специалист по лечению сосудистых опухолей у детей).
Детский хирург .
Хирург-ортопед .
Онколог-радиолог .
Детская медсестра-специалист .
Специалист по реабилитации .
Психолог .
Социальный работник .

Лечение сосудистых опухолей у детей может вызвать побочные эффекты.

Некоторые виды лечения, такие как химиотерапия и лучевая терапия , вызывают побочные эффекты, которые продолжаются или проявляются через месяцы или годы после окончания лечения. Это так называемые поздние эффекты . Поздние эффекты лечения могут включать следующее:

Физические проблемы.
Изменения настроения, чувств, мышления, обучения или памяти.
Второй рак (новые виды рака).

Некоторые поздние эффекты можно лечить или контролировать. Важно поговорить с врачами вашего ребенка о возможных поздних эффектах, вызванных некоторыми видами лечения.

Используются одиннадцать видов стандартного лечения:

1. Бета-адреноблокаторная терапия

Бета-адреноблокаторы - это препараты , снижающие артериальное давление и частоту сердечных сокращений . При использовании у пациентов с сосудистыми опухолями бета-адреноблокаторы могут помочь уменьшить опухоль . Бета-блокатор терапия может быть дана веной ( IV ), через рот, или помещена на коже ( местная ). Способ применения бета-адреноблокаторов зависит от типа сосудистых опухолей и от того, где впервые образовалась опухоль.

Бета-блокатор пропранолол обычно является первым препаратом для лечения гемангиом. Младенцам, получающим пропранолол внутривенно, может потребоваться начать лечение в больнице. Пропранолол также используется для лечения доброкачественной сосудистой опухоли в печени и kaposiform hemangioendothelioma .

Другие бета-блокаторы, используемые для лечения сосудистых опухолей, включают атенолол, надолол и тимолол.

Детская гемангиома также может лечиться пропранололом и стероидной терапией или пропранололом и местной терапией бета-адреноблокаторами.

2. Операция

Для удаления многих типов сосудистых опухолей могут использоваться следующие типы хирургических вмешательств :

Иссечение : операция по удалению всей опухоли и части здоровых тканей вокруг нее.
Лазерная хирургия : хирургическая процедура, при которой лазерный луч (узкий луч интенсивного света) используется в качестве ножа для бескровных разрезов тканей или удаления кожных повреждений, таких как опухоль. При некоторых гемангиомах можно использовать импульсный лазер на красителях. Этот тип лазера использует луч света, который воздействует на кровеносные сосуды кожи. Свет превращается в тепло, и кровеносные сосуды разрушаются, не повреждая прилегающую кожу.
Кюретаж : процедура, при которой патологическая ткань удаляется с помощью небольшого инструмента в форме ложки, называемого кюреткой .
Тотальная гепатэктомия и трансплантация печени : хирургическая процедура по удалению всей печени с последующей трансплантацией здоровой печени от донора .

Тип используемого хирургического вмешательства зависит от типа сосудистой опухоли и места ее образования в организме.

При злокачественных опухолях после того, как врач удалит все опухоли, которые можно увидеть во время операции, некоторым пациентам может быть назначена химиотерапия или лучевая терапия после операции, чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки . Лечение, проводимое после операции для снижения риска рецидива рака, называется адъювантной терапией .

3. Фотокоагуляция

Фотокоагуляция - это использование интенсивного луча света, например лазера, для закрытия кровеносных сосудов или разрушения тканей. Применяется для лечения пиогенной гранулемы .

4. Эмболизация

Эмболизация - это процедура, при которой частицы, такие как крошечные желатиновые губки или бусинки, блокируют кровеносные сосуды в печени. Его можно использовать для лечения некоторых доброкачественных сосудистых опухолей печени и капозиформной гемангиоэндотелиомы.

5. Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост опухолевых клеток, либо убивая клетки, либо останавливая их деление. Есть разные способы проведения химиотерапии:

Системная химиотерапия : когда химиотерапия принимается внутрь или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать опухолевых клеток по всему телу. Иногда назначают более одного противоопухолевого препарата. Это называется комбинированной химиотерапией .
Местная химиотерапия : когда химиотерапия применяется к коже в виде крема или лосьона, лекарства в основном воздействуют на опухолевые клетки в обработанной области.
Региональная химиотерапия : когда химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговую жидкость , орган или полость тела, такую как брюшная полость , лекарства в основном воздействуют на опухолевые клетки в этих областях.

Способ проведения химиотерапии зависит от типа сосудистой опухоли, которую лечат. Системная и местная химиотерапия используются для лечения некоторых сосудистых опухолей.

6. Склеротерапия

Склеротерапия - это лечение, используемое для разрушения кровеносного сосуда, ведущего к опухоли и опухоли. В кровеносный сосуд вводится жидкость, в результате чего он покрывается рубцами и разрушается. Со временем разрушенный кровеносный сосуд всасывается в нормальные ткани. Вместо этого кровь течет по соседним здоровым венам. Склеротерапия используется при лечении эпителиоидной гемангиомы .

7. Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения опухолевых клеток или предотвращения их роста. Есть два вида лучевой терапии:

Внешняя лучевая терапия использует устройство, расположенное вне тела, чтобы направить излучение на опухоль.
Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах , проводах или катетерах, которые вводятся непосредственно в опухоль или рядом с ней.

Способ проведения лучевой терапии зависит от типа сосудистой опухоли, которую лечат. Внешнее облучение используется для лечения некоторых сосудистых опухолей.

8. Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором используются лекарства или другие вещества для атаки определенных опухолевых клеток. Таргетная терапия обычно наносит меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия. Для лечения сосудистых опухолей у детей используются или изучаются различные виды таргетной терапии:

Ингибиторы ангиогенеза : ингибиторы ангиогенеза - это лекарства, которые останавливают деление клеток и предотвращают рост новых кровеносных сосудов, необходимых для роста опухолей. Препараты таргетной терапии талидомид , сорафениб , пазопаниб и сиролимус являются ингибиторами ангиогенеза, используемыми для лечения сосудистых опухолей у детей.
Мишень млекопитающих для ингибиторов рапамицина (mTOR) : ингибиторы mTOR блокируют белок, называемый mTOR , который может препятствовать росту раковых клеток и предотвращать рост новых кровеносных сосудов, необходимых для роста опухолей.
Ингибиторы киназ : ингибиторы киназ блокируют сигналы, необходимые для роста опухоли. Траметиниб изучается для лечения эпителиоидной гемангиоэндотелиомы .

9. Иммунотерапия

Иммунотерапия - это лечение, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с болезнью. Вещества, производимые организмом или производимые в лаборатории, используются для усиления, направления или восстановления естественной защиты организма от болезней.

При лечении сосудистых опухолей у детей используются следующие виды иммунотерапии:

Интерферон - это вид иммунотерапии, используемый для лечения сосудистых опухолей у детей. Он препятствует делению опухолевых клеток и может замедлить рост опухоли. Он используется при лечении ювенильной ангиофибромы носоглотки , капозиформной гемангиоэндотелиомы и эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.
Терапия ингибиторами иммунных контрольных точек : некоторые типы иммунных клеток , такие как Т-клетки и некоторые раковые клетки, имеют на своей поверхности определенные белки, называемые белками контрольных точек, которые контролируют иммунные ответы . Когда раковые клетки содержат большое количество этих белков, они не будут атакованы и убиты Т-клетками. Ингибиторы иммунных контрольных точек блокируют эти белки, и способность Т-клеток убивать раковые клетки увеличивается.

Существует два типа терапии ингибиторами иммунных контрольных точек:
Ингибитор CTLA-4 : CTLA-4 - это белок на поверхности Т-клеток, который помогает контролировать иммунные реакции организма. Когда CTLA-4 прикрепляется к другому белку, называемому B7, на раковой клетке, он останавливает Т-клетку от уничтожения раковой клетки. Ингибиторы CTLA-4 прикрепляются к CTLA-4 и позволяют Т-клеткам убивать раковые клетки. Ipilimumab представляет собой тип ингибитора CTLA-4 изучается в лечении ангиосаркомы из мягкой ткани .

10. Другая лекарственная терапия

К другим лекарствам, используемым для лечения сосудистых опухолей у детей или купирования их эффектов, относятся следующие:

Стероидная терапия: стероиды - это гормоны, вырабатываемые организмом естественным путем. Их также можно изготовить в лаборатории и использовать в качестве лекарств. Стероидные препараты помогают уменьшить опухоли сосудов. Кортикостероиды , такие как преднизон и метилпреднизолон , используются для лечения детской гемангиомы.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): НПВП обычно используются для уменьшения температуры , отека, боли и покраснения. Примерами НПВС являются аспирин , ибупрофен и напроксен . При лечении сосудистых опухолей НПВП могут увеличивать кровоток через опухоли и уменьшать вероятность образования нежелательного тромба .
Антифибринолитическая терапия: эти препараты помогают свертыванию крови у пациентов с синдромом Касабаха-Мерритта . Фибрин - это основной белок в сгустке крови, который помогает останавливать кровотечение и заживлять раны . Некоторые сосудистые опухоли вызывают разрушение фибрина, и кровь пациента не свертывается нормально, вызывая неконтролируемое кровотечение. Антифибринолитики помогают предотвратить распад фибрина.

11. Наблюдение

Наблюдение тесно мониторинга пациента состояние , не давая какого - либо лечения , пока признаки или симптомы появляются или изменения.

7.4. Доброкачественные опухоли

В этой секции

1. Детская гемангиома

Инфантильные гемангиомы - самый распространенный вид доброкачественной сосудистой опухоли у детей. Детские гемангиомы образуются, когда незрелые клетки , которые должны формировать кровеносные сосуды, вместо этого образуют опухоль . Инфантильную гемангиому также можно назвать «клубничной отметиной».

Эти опухоли обычно не появляются при рождении, но появляются в возрасте от 3 до 6 недель. Большинство гемангиом увеличиваются примерно в течение 5 месяцев, а затем перестают расти. Гемангиомы постепенно исчезают в течение следующих нескольких лет, но может остаться красная отметина или дряблая или морщинистая кожа. Инфантильная гемангиома редко возвращается.

Детские гемангиомы могут быть на коже, в тканях под кожей и / или в органе . Обычно они находятся на голове и шее, но могут быть где угодно на теле или в любом месте. Гемангиомы могут проявляться как единичное поражение , одно или несколько поражений, распространяющихся на большую площадь тела, или множественные поражения более чем в одной части тела. Поражения, которые распространяются на большую площадь тела или множественные поражения, с большей вероятностью вызовут проблемы.

Детская гемангиома с минимальным или задержанным ростом (IH-MAG) - это определенный тип детской гемангиомы, который наблюдается при рождении и не имеет тенденции к увеличению. Поражение проявляется в виде светлых и темных участков покраснения на коже. Поражения обычно находятся на нижней части тела, но могут быть на голове и шее. Гемангиомы этого типа со временем проходят без лечения.

Факторы риска

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска . Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете. Поговорите с врачом вашего ребенка, если вы считаете, что ваш ребенок может подвергаться риску.

Инфантильные гемангиомы чаще встречаются в следующих случаях:

Девушки.
Белые.
Недоношенные дети.
Двойня, тройня или другое многоплодное рождение.
Младенцы от матерей, которые старше на момент беременности или у которых есть проблемы с плацентой во время беременности.

К другим факторам риска инфантильных гемангиом относятся следующие:

Наличие в семейном анамнезе детской гемангиомы, обычно у матери, отца, сестры или брата.
Наличие определенных синдромов:

Синдром PHACE : синдром, при котором гемангиома распространяется на большую часть тела (обычно на голову или лицо). Также могут возникнуть другие проблемы со здоровьем, которые влияют на крупные кровеносные сосуды, сердце, глаза и / или мозг.
ПОЯСНИЧНЫЙ / Тазовый / КРЕСТОЧНЫЙ синдром : синдром, при котором гемангиома распространяется на большую часть нижней части спины. Также могут возникнуть другие проблемы со здоровьем, которые влияют на мочевыделительную систему, половые органы , прямую кишку , задний проход , головной и спинной мозг , а также на нервную функцию.

Наличие более одной гемангиомы, гемангиомы дыхательных путей или офтальмологической гемангиомы увеличивает риск возникновения других проблем со здоровьем.

Множественные гемангиомы: наличие более пяти гемангиом на коже является признаком того, что в органе могут быть гемангиомы. Печени зависят чаще всего. Также могут возникнуть проблемы с сердцем, мышцами и щитовидной железой .

Гемангиомы дыхательных путей: гемангиомы в дыхательных путях обычно возникают вместе с большой областью гемангиомы в форме бороды на лице (от ушей, вокруг рта, нижней части подбородка и передней части шеи). Важно лечить гемангиомы дыхательных путей до того, как у ребенка возникнут проблемы с дыханием.

Офтальмологические гемангиомы: гемангиомы, поражающие глаз, могут вызывать проблемы со зрением или слепоту. Детские гемангиомы могут возникать в конъюнктиве ( мембране, которая выстилает внутреннюю поверхность века и покрывает переднюю часть глаза). Эти гемангиомы могут быть связаны с другими аномальными состояниями глаза. Важно, чтобы дети с офтальмологической гемангиомой проходили обследование у офтальмолога .

Признаки и симптомы

Детские гемангиомы могут вызывать любые из следующих признаков и симптомов . Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

Поражения кожи: область сосудистых звездочек, а также осветленная или обесцвеченная кожа могут появиться раньше, чем гемангиома. Гемангиомы представляют собой твердые, теплые, ярко-красные или малиновые поражения на коже или могут выглядеть как синяк. Поражения, образующие язвы , также болезненны. Позже, по мере того, как гемангиомы проходят, они начинают бледнеть в центре, затем становятся более плоскими и теряют цвет.

Поражения под кожей: поражения, которые растут под кожей в жировой ткани, могут казаться синими или пурпурными. Если поражения находятся достаточно глубоко под поверхностью кожи, их можно не заметить.

Поражения в органе: признаки образования гемангиомы в органе могут отсутствовать.

Хотя большинство детских гемангиом не о чем беспокоиться, если у вашего ребенка появляются шишки или красные или синие пятна на коже, проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка. При необходимости он может направить ребенка к специалисту .

Диагностические тесты

Медицинский осмотр и история , как правило , все , что необходимо , чтобы диагностировать инфантильные гемангиомы. Если в опухоли есть что-то необычное, может быть сделана биопсия . Если гемангиома находится глубже внутри тела без изменений на коже, или поражения распространяются по большой площади тела, может быть выполнено ультразвуковое исследование .

Если гемангиомы являются частью синдрома, могут быть выполнены дополнительные тесты, такие как эхокардиограмма , МРТ , магнитно-резонансная ангиограмма и осмотр зрения.

Лечение

Большинство гемангиом исчезают и уменьшаются без лечения. Если гемангиома большая или вызывает другие проблемы со здоровьем, лечение может включать следующее:

Пропранолол или другая терапия бета-адреноблокаторами .
Стероидная терапия до начала терапии бета-адреноблокаторами или когда бета-адреноблокаторы не могут быть использованы.
Импульсная лазерная хирургия на красителях при гемангиомах, которые имеют язвы или не исчезли полностью.
Хирургическое вмешательство ( иссечение ) гемангиом, у которых есть язвы, есть проблемы со зрением или которые не исчезли полностью. Хирургическое вмешательство также может использоваться при поражениях на лице, которые не поддаются другому лечению.
Местная терапия бета-адреноблокаторами при гемангиомах на одном участке кожи.
Комбинированная терапия , такая как пропранолол и стероидная терапия или пропранолол и местная терапия бета-адреноблокаторами.
Клиническое исследование бета-блокаторами (Надолол и пропранолол).
Клинические испытания местной терапии бета-адреноблокаторами (тимолол).

2. Врожденная гемангиома

Врожденная гемангиома - это доброкачественная сосудистая опухоль, которая начинает формироваться еще до рождения и полностью формируется при рождении ребенка. Обычно они находятся на коже, но могут быть и в другом органе . Врожденная гемангиома может проявляться в виде высыпания из пурпурных пятен, при этом кожа вокруг пятна может быть светлее.

Выделяют три типа врожденных гемангиом:

Быстро инвазивная врожденная гемангиома : эти опухоли проходят сами по себе через 12-15 месяцев после рождения. Они могут образовывать язвы , кровоточить и вызывать временные проблемы со свертыванием крови и сердца . Кожа может выглядеть немного иначе даже после того, как гемангиомы исчезнут.

Частичная инволюционная врожденная гемангиома : эти опухоли не исчезают полностью.

Неинволюционная врожденная гемангиома : эти опухоли никогда не проходят сами по себе.

Лечение

Лечение быстро инволютивной врожденной гемангиомы и частичной инволютивной врожденной гемангиомы может включать следующее:

Только наблюдение .

Лечение неинволюционной врожденной гемангиомы может включать следующее:

Операция по удалению опухоли , в зависимости от того, где она находится и вызывает ли симптомы .

3. Доброкачественные сосудистые опухоли печени

Доброкачественные сосудистые опухоли по печени могут быть очаговые сосудистые поражения (одно поражение в одной области печени), множественные поражения печени (множественные поражения в одной области печени), или диффузные поражения печени (множественные поражения в более чем одной области печень).

Печень выполняет множество функций, включая фильтрацию крови и выработку белков, необходимых для свертывания крови . Иногда кровь, которая обычно течет по печени, блокируется или замедляется опухолью. Это направляет кровь прямо в сердце, не проходя через печень, и называется печеночным шунтом. Это может вызвать сердечную недостаточность и проблемы со свертыванием крови.

Очаговые сосудистые поражения

Очаговые сосудистые поражения обычно представляют собой быстро инволюционные врожденные гемангиомы или неинволюционные врожденные гемангиомы.

Лечение

Лечение очаговых сосудистых поражений печени зависит от наличия симптомов и может включать следующее:

Наблюдение .

Лекарства для лечения симптомов , включая сердечную недостаточность и проблемы со свертываемостью крови.
Эмболизация печени для лечения симптомов.
Хирургия при поражениях, не поддающихся другому лечению.

Множественные и диффузные поражения печени

Мультифокальные и диффузные поражения печени обычно представляют собой инфантильные гемангиомы . Диффузное поражение печени может вызвать серьезные последствия, в том числе проблемы со щитовидной железой и сердцем. Печень может увеличиваться, давить на другие органы и вызывать больше симптомов.

Лечение

Лечение мультифокальных поражений печени может включать следующее:

Наблюдение за очагами, не вызывающими симптомов.
Терапия бета-адреноблокаторами ( пропранолол ) при поражениях, которые начинают расти.
Лечение диффузных поражений печени может включать следующее:
Бета-адреноблокаторная терапия (пропранолол).
Химиотерапия .
Стероидная терапия .
Тотальная гепатэктомия и трансплантация печени , когда очаги поражения не поддаются медикаментозной терапии . Это делается только тогда, когда поражения широко распространились по печени и отказал более чем один орган.

Если сосудистое поражение печени не поддается стандартному лечению , может быть сделана биопсия , чтобы увидеть, стала ли опухоль злокачественной .

4. Гемангиома веретено-клеточная

Гемангиомы из веретенообразных клеток содержат клетки, называемые веретеновидными клетками. Под микроскопом веретеновидные клетки выглядят длинными и тонкими.

Факторы риска

Синдром Маффуччи , поражающий хрящи и кожу.
Синдром Клиппеля-Тренауне , поражающий кровеносные сосуды , мягкие ткани и кости.
Знаки
Гемангиомы веретенообразных клеток появляются на коже или под ней. Это болезненные красно-коричневые или голубоватые образования, которые обычно появляются на руках или ногах. Они могут начаться как одно поражение и со временем перерасти в новые.

Лечение

Существует нет стандартного лечения для шпинделя гемангиом клеток. Лечение может включать следующее:

Операция по удалению опухоли .
Гемангиомы веретенообразных клеток могут вернуться после операции.

5. Эпителиоидная гемангиома

Эпителиоидные гемангиомы обычно образуются на коже или в ней, особенно на голове, но могут возникать и в других областях, например, в костях.

Признаки и симптомы

Эпителиоидные гемангиомы иногда возникают в результате травм. На коже они могут выглядеть как твердые розовые или красные бугорки и могут вызывать зуд.
Эпителиоидная гемангиома кости может вызвать отек, боль и ослабление кости в пораженной области.

Лечение

Там нет стандартного лечения для эпителиоидных гемангиом. Лечение может включать следующее:

Операция ( выскабливание или резекция ).
Склеротерапия .
Лучевая терапия в редких случаях.
Эпителиоидные гемангиомы часто возвращаются после лечения.

6. Пиогенная гранулема

Пиогенная гранулема также называется лобулярной капиллярной гемангиомой. Это чаще всего встречается у детей старшего возраста и молодых людей, но может возникнуть в любом возрасте.

Эти повреждения иногда возникают из- за травмы или от использования некоторых лекарств , включая противозачаточные таблетки и ретиноиды . Они также могут образовываться по неизвестной причине внутри капилляров (мельчайших кровеносных сосудов ), артерий , вен или других мест на теле. Обычно имеется только одно поражение, но иногда в одной и той же области возникают множественные поражения или поражения могут распространяться на другие участки тела.

Симптомы

Пиогенные гранулемы представляют собой приподнятые ярко-красные образования, которые могут быть маленькими или большими, гладкими или бугристыми. Они быстро растут в течение недель или месяцев и могут сильно кровоточить. Эти поражения обычно находятся на поверхности кожи, но могут образовываться в тканях под кожей и выглядеть как другие сосудистые поражения.

Лечение

Некоторые пиогенные гранулемы проходят без лечения. Другие пиогенные гранулемы требуют лечения, которое может включать следующее:

Операция ( иссечение или выскабливание ) по удалению очага поражения.
Фотокоагуляция .
Местная терапия бета-адреноблокаторами.
Пиогенные гранулемы часто возвращаются после лечения.

7. Ангиофиброма

Ангиофибромы встречаются редко. Это доброкачественные поражения кожи, которые обычно возникают при заболевании, называемом туберозным склерозом ( наследственное заболевание , вызывающее поражения кожи, судороги и психические расстройства).

Симптомы

Ангиофибромы выглядят как красные шишки на лице.

Лечение

Лечение ангиофибромы может включать следующее:

Операция ( иссечение ) по удалению опухоли.
Лазерная терапия .
Таргетная терапия ( сиролимус ).

8. Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Ювенильные ангиофибромы носоглотки - доброкачественные опухоли, но они могут прорастать в близлежащие ткани . Они начинаются в полости носа и могут распространяться на носоглотку , придаточные пазухи носа , кости вокруг глаз, а иногда и в мозг.

Лечение

Лечение ювенильных ангиофибром носоглотки может включать следующее:

Операция ( иссечение ) по удалению опухоли .
Лучевая терапия .
Химиотерапия .
Иммунотерапия ( интерферон ).
Таргетная терапия ( сиролимус ).

7.5. Промежуточные опухоли, распространяющиеся локально

Капозиформная гемангиоэндотелиома и хохлатая ангиома

Капозиформные гемангиоэндотелиомы и тафтинговые ангиомы - это опухоли кровеносных сосудов, которые возникают у младенцев или детей раннего возраста. Эти опухоли могут вызывать феномен Касабаха-Мерритта , состояние, при котором кровь не может свертываться и может возникнуть серьезное кровотечение. В феномене Касабаха-Мерритта опухоль улавливает и разрушает тромбоциты ( клетки свертывания крови ). Тогда в крови недостаточно тромбоцитов, чтобы остановить кровотечение. Этот тип сосудистой опухоли не имеет отношения к саркоме Капоши .

Признаки и симптомы

Капозиформные гемангиоэндотелиомы и пучковые ангиомы обычно возникают на коже рук и ног, но могут также образовываться в более глубоких тканях , таких как мышцы или кости, или в груди или животе .
Признаки и симптомы могут включать следующее:
Плотные болезненные участки кожи с синяками.
Пурпурные или коричневато-красные участки кожи.
Легкие синяки.
Более сильное, чем обычно, кровотечение из слизистых оболочек , ран и других тканей.
Пациенты с капозиформной гемангиоэндотелиомой и пучковой ангиомой могут иметь анемию (слабость, чувство усталости или бледность).

Если физикальное обследование и МРТ ясно показывают, что опухоль представляет собой капозиформную гемангиоэндотелиому или тафтинговую ангиому, биопсия может не потребоваться. Биопсия проводится не всегда, поскольку может произойти серьезное кровотечение.

Лечение

Лечение капозиформных гемангиоэндотелиом и тафтинговых ангиом зависит от симптомов ребенка. Инфекция , задержка с лечением и хирургическое вмешательство могут вызвать опасное для жизни кровотечение. Капозиформные гемангиоэндотелиомы и тафтинговые ангиомы лучше всего лечить у специалиста по сосудистым аномалиям .

Лечение и поддерживающая терапия для остановки кровотечения могут включать следующее:

Стероидная терапия, за которой может последовать химиотерапия .
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как аспирин .
Иммунотерапия ( интерферон ).
Антифибринолитическая терапия для улучшения свертываемости крови.
Химиотерапия одним или несколькими противоопухолевыми препаратами .
Бета-адреноблокаторная терапия ( пропранолол ).
Операция ( иссечение ) по удалению опухоли с эмболизацией или без нее .
Таргетная терапия ( сиролимус ) со стероидной терапией или без нее.
Клиническое исследование химиотерапии или таргетной терапии (сиролимус).

Даже после лечения эти опухоли полностью не проходят и могут вернуться. Боль и воспаление могут усиливаться с возрастом, часто в период полового созревания .

Долгосрочные эффекты включают хроническую боль , сердечную недостаточность, проблемы с костями и лимфедему (накопление лимфатической жидкости в тканях).

7.6. Промежуточные опухоли, которые редко распространяются

В этой секции

1) Псевдомиогенная гемангиоэндотелиома

2) Retiform гемангиоэндотелиома

3) Папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома

4) Композитная гемангиоэндотелиома

5) Саркома Капоши

1) Псевдомиогенная гемангиоэндотелиома

Псевдомиогенная гемангиоэндотелиома может возникать у детей, но чаще всего встречается у мужчин в возрасте от 20 до 50 лет. Эти опухоли редки и обычно возникают на или под кожей или в кости. Они могут распространяться на близлежащие ткани , но обычно не распространяются на другие части тела. В большинстве случаев возникают множественные опухоли.

Признаки и симптомы

Псевдомиогенные гемангиоэндотелиомы могут проявляться в виде шишки в мягких тканях или вызывать боль в пораженной области.

Лечение

Лечение псевдомиогенных гемангиоэндотелиом может включать следующее:

По возможности, операция по удалению опухоли. При наличии нескольких опухолей в кости может потребоваться ампутация .
Химиотерапия .
Таргетная терапия ( ингибиторы mTOR ).
Поскольку псевдомиогенная гемангиоэндотелиома очень редко встречается у детей, варианты лечения основаны на клинических испытаниях у взрослых.

2) Retiform гемангиоэндотелиома

Реформные гемангиоэндотелиомы - это медленнорастущие плоские опухоли, которые возникают у молодых людей, а иногда и у детей. Эти опухоли обычно возникают на коже рук, ног и туловища или под ними . Эти опухоли обычно не распространяются на другие части тела.

Лечение

Лечение ретиформных гемангиоэндотелиом может включать следующее:

Операция ( иссечение ) по удалению опухоли. Последующее наблюдение будет включать наблюдение, чтобы увидеть, вернется ли опухоль.
Лучевая терапия и химиотерапия, когда операция не может быть проведена или когда опухоль вернулась.

Гемангиоэндотелиома Retiform может вернуться после лечения.

3) Папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома

Папиллярные интралимфатические ангиоэндотелиомы также называют опухолями Дабски. Эти опухоли образуются внутри или под кожей на любом участке тела. Иногда поражаются лимфатические узлы .

Симптомы

Папиллярные внутрилимфатические ангиоэндотелиомы могут выглядеть как твердые выпуклые пурпурные бугорки, которые могут быть маленькими или большими.

Лечение

Лечение папиллярных внутрилимфатических ангиоэндотелиом может включать следующее:

Операция ( иссечение ) по удалению опухоли.

4) Композитная гемангиоэндотелиома

Составные гемангиоэндотелиомы имеют признаки как доброкачественных, так и злокачественных сосудистых опухолей . Эти опухоли обычно возникают на или под кожей рук или ног. Они также могут возникать на голове, шее или груди. Композитные гемангиоэндотелиомы вряд ли будут метастазировать (распространяться), но они могут появиться снова в одном и том же месте. Когда опухоль дает метастазы, она обычно распространяется на близлежащие лимфатические узлы .

Лечение

Лечение композитных гемангиоэндотелиом может включать следующее:

Операция по удалению опухоли.
Лучевая терапия и химиотерапия при распространившихся опухолях.

5) Саркома Капоши

Саркома Капоши - это рак, который вызывает рост поражений на коже; на слизистые оболочки , выстилающие рот, нос и горло ; лимфатические узлы ; или другие органы . Это вызвано вирусом герпеса саркомы Капоши (KSHV). В Соединенных Штатах, это происходит чаще всего у детей , которые имеют слабую систему иммунитета , вызванного редкими иммунной системы заболеваний , ВИЧ - инфекции , или препаратов , используемых в органных трансплантатов .

Симптомы

Признаки у детей могут включать следующее:

Поражения кожи, рта или горла. Поражения кожи имеют красный, пурпурный или коричневый цвет и меняются от плоских до приподнятых, чешуйчатых участков, называемых бляшками , и узлов .
Увеличение лимфатических узлов.

Лечение

Лечение саркомы Капоши может включать следующее:

Химиотерапия .
Иммунотерапия ( интерферон ).
Лучевая терапия .

Поскольку саркома Капоши очень редко встречается у детей, некоторые варианты лечения основаны на клинических испытаниях у взрослых.

7.7. Злокачественные опухоли

В этой секции

1) Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

2) Ангиосаркома мягких тканей

1) Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

Эпителиоидные гемангиоэндотелиомы могут возникать у детей, но чаще всего встречаются у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет. Обычно они возникают в печени , легких или костях. Они могут расти быстро или медленно. Примерно в трети случаев опухоль очень быстро распространяется на другие части тела.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы зависят от того, где находится опухоль:

На коже опухоли могут быть приподнятыми, округлыми или плоскими, красно-коричневыми пятнами, которые кажутся теплыми.
В легких ранних симптомов может не быть. Признаки и симптомы, которые могут возникнуть, включают:
Грудная боль.
Срыгивание крови .
Анемия (слабость, чувство усталости или бледность).
Проблемы с дыханием (из-за рубцов легочной ткани ).
В костях опухоли могут вызывать переломы.
Опухоли, возникающие в печени или мягких тканях, также могут вызывать признаки и симптомы.

Диагностические тесты

Эпителиоидные гемангиоэндотелиомы в печени обнаруживаются с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Также можно сделать рентген .

Лечение

Лечение медленнорастущих эпителиоидных гемангиоэндотелиом включает следующее:

Наблюдение .
Лечение быстрорастущих эпителиоидных гемангиоэндотелиом может включать следующее:
По возможности, операция по удалению опухоли.
Иммунотерапия ( интерферон ) и таргетная терапия ( талидомид , сорафениб , пазопаниб , сиролимус ) опухолей, которые могут распространяться.
Химиотерапия .
Тотальная гепатэктомия и трансплантация печени при опухоли в печени.
Клиническое исследование по таргетной терапии ( trametinib ).
Клинические испытания химиотерапии и таргетной терапии (пазопаниб).

2) Ангиосаркома мягких тканей

Ангиосаркомы - это быстрорастущие опухоли, которые образуются в кровеносных или лимфатических сосудах в любой части тела, обычно в мягких тканях . Большинство ангиосарком находятся на коже или рядом с ней. Те, что находятся в более глубоких мягких тканях, могут образовываться в печени , селезенке и легких .

Эти опухоли очень редко встречаются у детей. У детей иногда бывает более одной опухоли в коже и / или печени.

Факторы риска

Воздействие радиации .
Хроническая (долговременная) лимфедема - состояние, при котором в тканях накапливается лишняя лимфатическая жидкость, вызывающая отек.
Имея доброкачественную опухоль сосудов . Доброкачественная опухоль, такая как гемангиома, может стать ангиосаркомой, но это случается редко.

Симптомы

Признаки ангиосаркомы зависят от того, где находится опухоль, и могут включать следующее:

Красные пятна на коже, которые легко кровоточат.
Пурпурные опухоли.

Лечение

Лечение ангиосаркомы может включать следующее:

Операция по полному удалению опухоли.
Комбинация хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии при распространившейся ангиосаркоме.
Таргетная терапия ( бевацизумаб ) и химиотерапия ангиосарком, которые начинались как инфантильные гемангиомы .
Клиническое исследование химиотерапии с или без целенаправленной терапии ( Pazopanib ).
Клинические испытания иммунотерапии ( ниволумаб и ипилимумаб ).

7. ÇOCUKLARDA VASKÜLER TÜMÖR TEDAVİSİ

Якорь 7

7.1

7.2

7.3.

7.4.

7.5.

7.6.

76.1

76.2

76.3

76.4

76.5

7.7.

77.1

77.2

8. EWING SARKOMA TEDAVİSİ

Якорь 8

Ewing sarkomu, kemik veya yumuşak dokuda oluşan bir tümör türüdür.

Ewing sarkomu kemik veya yumuşak dokudaki belirli bir hücre tipinden gelişen bir tümör türüdür. Ewing sarkomu bacak, kol, ayak, el, göğüs, pelvis, omurga veya kafatası kemiklerinde bulunabilir. Ewing sarkomu ayrıca gövdenin yumuşak dokularında, kollarda, bacaklarda, baş, boyun, retroperitonda (karın arka tarafında karın duvarını kaplayan ve karın organlarının çoğunu kaplayan dokunun arkasındaki alan) bulunabilir. veya diğer alanlarda.

Ewing sarkomu en çok ergenlerde ve genç erişkinlerde (25 yaşına kadar olan ergenler) yaygındır.

Ewing sarkomu ayrıca periferik ilkel nöroektodermal tümör, Aşkin tümörü (göğüs duvarı Ewing sarkomu), ekstraosseöz Ewing sarkomu (kemik dışındaki dokularda Ewing sarkomu) ve Ewing sarkomu tümör ailesi olarak da adlandırılmıştır.

Farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom ayrıca kemiklerde veya yumuşak dokularda da ortaya çıkabilir.

Farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom genellikle kemiklere bağlı olan ve vücudun hareket etmesine yardımcı olan kemiklerde veya kaslarda oluşur. Ewing sarkomu olarak tedavi edilen üç tip farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom vardır:

BCOR-CCNB3 yeniden düzenlemeleri ile farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom. Bu tip kemik tümörü genellikle pelvis, kollar veya bacaklarda oluşur. Vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Bu tip yuvarlak hücreli sarkomda, BCOR geni CCNB3 geni ile eşleştirilmiştir. Yuvarlak hücreli sarkomu teşhis etmek için tümör hücreleri bu gen değişikliği için test edilir.
CIC-DUX4 yeniden düzenlemeleri ile farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom. Bu tip yumuşak doku tümörü genellikle gövdede, kollarda veya bacaklarda oluşur. Erkeklerde ve 21 ila 40 yaş arasındaki genç erişkinlerde daha sık görülür. Bu tip yuvarlak hücreli sarkomda, CIC geni, DUX4 geni ile eşleştirilmiştir. Yuvarlak hücreli sarkomu teşhis etmek için tümör hücreleri bu gen değişikliği için test edilir.
CIC-NUTM1 yeniden düzenlemeleri ile farklılaşmamış yuvarlak hücreli sarkom. Bu tip yumuşak doku tümörü genellikle merkezi sinir sisteminde oluşur, ancak beyin sapında da oluşabilir. Çoğu zaman genç hastalarda ortaya çıkar.

8.1. Belirtiler

Ewing sarkomunun belirti ve semptomları, tümörün yakınında şişlik ve ağrıyı içerir.

Bunlar ve diğer belirti ve semptomlara Ewing sarkomu veya diğer koşullar neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa, çocuğunuzun doktoruna danışın:

Genellikle kollarda, bacaklarda, göğüste, sırtta veya pelviste ağrı ve/veya şişlik.
Kollarda, bacaklarda, göğüste veya pelviste bir yumru (yumuşak ve sıcak hissedilebilir).
Nedeni bilinmeyen ateş.
Bilinmeyen bir sebep olmadan kırılan bir kemik.

8.2. teşhis

Ewing sarkomunu teşhis etmek ve evrelemek için kemikleri ve yumuşak dokuları inceleyen testler kullanılır.

Kemiklerin, yumuşak dokuların ve yakın alanların fotoğraflarını çeken prosedürler, Ewing sarkomunun teşhisine yardımcı olur ve kanserin ne kadar yayıldığını gösterir. Kanser hücrelerinin kemik ve yumuşak dokuların içine ve çevresine mi yoksa vücudun diğer bölgelerine mi yayıldığını belirlemek için kullanılan işleme evreleme denir.

Tedaviyi planlamak için kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını bilmek önemlidir. Ewing sarkomunu saptamak, teşhis etmek ve evrelemek için testler ve prosedürler genellikle aynı anda yapılır.

Ewing sarkomunu teşhis etmek veya evrelemek için aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

Fizik muayene ve sağlık öyküsü: Tümörler veya olağandışı görünen başka herhangi bir hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere, genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıklarının yanı sıra geçmiş hastalıkları ve tedavileri hakkında da bir anamnez alınacaktır.

MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Bir tümörün oluştuğu bir alan gibi vücuttaki alanların bir dizi ayrıntılı resmini oluşturmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.

BT (bilgisayarlı tomografi) taraması: Vücudun içindeki tümör veya göğüs gibi bölgelerin farklı açılardan bir dizi ayrıntılı fotoğrafını çeken bir prosedür. Fotoğraflar, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından çekildi. Boya bir damara enjekte edilebilir veya organları ve dokuları daha görünür hale getirmek için yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı aksiyal tomografi olarak da adlandırılır.

PET taraması (pozitron emisyon tomografisi): Vücutta kötü huylu tümör hücrelerini aramak için bir prosedür. Bir damara az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücudun etrafında döner ve glikozun vücutta nerede kullanıldığının bir resmini çeker. Kötü huylu tümörlerin hücreleri daha aktif oldukları ve normal hücrelere göre daha fazla glikoz tükettikleri için daha parlak görünürler. PET ve CT taramaları genellikle aynı anda yapılır. Herhangi bir kanser varsa, onu bulma şansını arttırır.

Kemik taraması: Kemikte kanser gibi hızla bölünen hücrelerin varlığını kontrol etme prosedürü. Bir damara çok az miktarda radyoaktif madde enjekte edilir ve kan dolaşımında dolaşır. Kanserde kemiklerde radyoaktif madde birikir ve bir tarayıcı tarafından tespit edilir.

Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi: Kalça kemiğine içi boş bir iğne sokarak kemik iliğinin ve küçük bir kemik parçasının çıkarılması. Her iki pelvik kemikten örnekler alınır. Patolog, kanserin yayılıp yayılmadığını görmek için kemik iliğini ve kemikleri mikroskop altında inceler.

Röntgen: Bir X-ışını ışını, vücuttan filme geçebilen, göğüs veya bir tümörün oluştuğu alan gibi vücut içindeki alanların görüntüsünü oluşturan bir tür enerji ışınıdır.

Tam kan sayımı (CBC): Aşağıdakiler için bir kan örneğinin alındığı ve test edildiği bir prosedür:

Kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı.
Kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin (oksijen taşıyan protein) miktarı.
Kan örneğinin kırmızı kan hücrelerinden oluşan kısmı.

Kan kimyası çalışmaları: Vücuttaki organlar ve dokular tarafından kana salınan laktat dehidrojenaz (LDH) gibi belirli maddelerin miktarını ölçmek için bir kan örneğinin test edildiği bir prosedür. Alışılmadık (normalden daha fazla veya daha az) miktarda bir madde, bir hastalık belirtisi olabilir.

Ewing sarkomunu teşhis etmek için biyopsi yapılır.

Biyopsi sırasında doku örnekleri alınır, böylece bir patolog kanser belirtilerini kontrol etmek için onlara mikroskop altında bakabilir. Biyopsi işleminin tedavinin yapılacağı merkezde yapılmasında fayda vardır.

İğne biyopsisi: İğne biyopsisi için iğne ile doku alınır. Bu tip biyopsi, test için kullanılacak kadar büyük doku örneklerinin alınması mümkünse yapılabilir.

Postoperatif biyopsi: Postoperatif biyopsi için derideki bir kesiden bir doku örneği alınır.

Eksizyonel biyopsi: Tümörün tamamının veya normal görünmeyen bir doku bölgesinin çıkarılması.

Hastayı tedavi edecek uzmanlar (patolog, onkolog ve cerrah) genellikle birlikte çalışarak iğne veya biyopsi kesiğinin yerleştirileceği en iyi yeri seçerler. Biyopsi yerinin seçimi çok önemlidir. Yanlış seçilmiş bir biyopsi bölgesi, tümörü çıkarmak için daha kapsamlı bir ameliyatla veya radyasyon tedavisi alan daha geniş bir alanla sonuçlanabilir.

Kanserin yakındaki lenf düğümlerine yayılma olasılığı varsa, bir veya daha fazla lenf düğümü alınabilir ve kanser belirtileri olup olmadığı kontrol edilebilir.

Çıkarılan doku üzerinde aşağıdaki testler yapılabilir:

Sitogenetik analiz: bir doku örneğindeki hücrelerin kromozomlarının sayıldığı ve kırık, eksik, yeniden düzenlenmiş veya fazla kromozomlar gibi herhangi bir değişiklik için kontrol edildiği bir laboratuvar testi. Bazı kromozomlardaki değişiklikler kanser belirtisi olabilir. Sitogenetik analiz, kanseri teşhis etmek, tedaviyi planlamak veya bir tedavinin etkinliğini belirlemek için kullanılır.

İmmünohistokimya: Bir hastanın doku örneğindeki spesifik antijenleri (belirteçler) test etmek için antikorları kullanan bir laboratuvar testi. Antikorlar genellikle bir enzim veya floresan boya ile ilişkilidir. Antikorlar doku örneğindeki spesifik bir antijene bağlandıktan sonra enzim veya boya aktive olur ve antijen mikroskop altında görülebilir. Bu test türü, kanseri teşhis etmek için kullanılır ve bir kanser türünü diğerinden ayırt etmeye yardımcı olur.

Akış sitometrisi: Bir numunedeki hücre sayısını, bir numunedeki canlı hücrelerin yüzdesini ve boyut, şekil ve hücre yüzeyinde tümör (veya başka) belirteçlerin varlığı gibi belirli hücre özelliklerini ölçen bir laboratuvar testi. Bir hastanın kan, kemik iliği veya diğer doku örneğinden alınan hücreler, bir floresan boya ile boyanır, bir sıvıya yerleştirilir ve ardından birer birer bir ışık huzmesi içinden geçirilir. Testin sonuçları, bir floresan boya ile boyanmış hücrelerin bir ışık huzmesine nasıl tepki verdiğine dayanmaktadır.

Ek testler gerekebilir.

Tedavi bittikten sonra bazı testler zaman zaman devam edecektir. Bu testlerin sonuçları, çocuğunuzun durumunun değişip değişmediğini veya kanserin nüks edip etmediğini (geri gelip gelmediğini) gösterebilir. Bu testler bazen takip veya takip muayeneleri olarak adlandırılır.

8.3. İyileşme prognozunu etkileyen faktörler

Prognozu etkileyen faktörler tedavi öncesi ve sonrası farklıdır.

Herhangi bir tedaviyi reçete etmeden önce, prognoz şunlara bağlıdır:

Tümörün lenf düğümlerine veya vücudun uzak bölgelerine yayılıp yayılmadığı.
Tümör vücudun neresinde başladı?
Tümörün kemikte mi yoksa yumuşak dokuda mı olduğu.
Bir tümörü teşhis ederken tümörün ne kadar büyük olduğu.
Tümörün kemik kırıklarından kaynaklanıp kaynaklanmadığı.
Kandaki LDH seviyesi normalin üzerindedir.
Tümörde belirli gen değişiklikleri olup olmadığı.
Kandaki bir tümörün DNA'sının bulunup bulunmadığı öğrenilir.
Hastanın 15 yaşından küçük olup olmadığı.
Hastanın cinsiyeti.
Hastanın başka bir kanser tedavisi görüp görmediği.
Tümörün yeni teşhis edilip edilmediği veya nüks edip etmediği (geri gel).

Tedaviden sonra prognoz şunlardan etkilenir:

Tümörün ameliyatla tamamen çıkarılıp çıkarılmadığı.
Tümör kemoterapiye veya radyasyon tedavisine yanıt verdiyse.

İlk tedaviden sonra kanser tekrarlarsa, prognoz şunlara bağlıdır:

Kanserin ilk tedaviden iki yıldan fazla bir süre sonra geri dönüp dönmediği.
Kanserin ilk oluştuğu yerde mi yoksa vücudun diğer bölümlerinde mi ortaya çıktığı.

8.4. Ewing sarkomunun evreleri

Tanı ve evreleme testlerinin sonuçları, kanser hücrelerinin yayılıp yayılmadığını öğrenmek için kullanılır.

Kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını belirlemek için kullanılan işleme evreleme denir. Ewing sarkomu için standart bir evreleme sistemi yoktur. Ewing sarkomunu teşhis etmek ve evrelemek için yapılan testlerin ve prosedürlerin sonuçları, tümörleri lokalize veya metastatik olarak tanımlamak için kullanılır.

Ewing sarkomu lokalize, metastatik veya tekrarlayan .

Lokalize Ewing sarkomu

Kanser, başladığı yerdeki kemiklerde veya yumuşak dokularda bulunur ve yakındaki lenf düğümleri de dahil olmak üzere yakın dokulara yayılmış olabilir.

Metastatik Ewing sarkomu

Kanser başladığı kemikten veya yumuşak dokudan vücudun diğer bölgelerine yayılmıştır. Ewing'in kemik tümöründe kanser en sık akciğere, diğer kemiklere ve kemik iliğine yayılır.

Tekrarlayan Ewing sarkomu

Tedaviden sonra kanser tekrarladı (geri geldi). Kanser, başladığı yerdeki kemiklere veya yumuşak dokulara veya vücudun başka bir bölümüne dönebilir.

8.5. Tedavi seçeneklerine genel bakış

Ewing sarkomlu çocuklar için çeşitli tedaviler vardır.

Ewing sarkomlu çocuklar için çeşitli tedaviler mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılmaktadır) ve bazıları klinik deneylerdedir. Bir tedavinin klinik denemesi, mevcut tedavilerin iyileştirilmesine yardımcı olmak veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi sağlamak için tasarlanmış bilimsel bir çalışmadır. Klinik deneyler yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi haline gelebilir.

Çocuklarda ve ergenlerde kanser nadir olduğundan, klinik araştırmalara katılım düşünülmelidir. Bazı klinik araştırmalar sadece henüz tedaviye başlamamış hastalara açıktır.

Dört tip standart tedavi kullanılır:

1. Kemoterapi

Kemoterapi, hücreleri öldürerek veya bölünmelerini durdurarak kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ilaçlar kullanan bir kanser tedavisidir. Kemoterapi ağızdan alındığında veya bir damar veya kasa enjekte edildiğinde, ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücuttaki kanser hücrelerine ulaşabilir (sistemik kemoterapi). Kombine kemoterapi, birden fazla antikanser ilacı ile tedavidir.

Sistemik kombinasyon kemoterapisi, Ewing tümörlü tüm hastalar için tedavinin bir parçasıdır. Bu genellikle ilk tedavidir ve 6 ila 12 ay sürer. Kemoterapi genellikle cerrahi veya radyasyon tedavisinden önce bir tümörü küçültmek ve vücudun diğer bölgelerine yayılmış olabilecek tümör hücrelerini öldürmek için kullanılır.

2. Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, tümör cerrahi olarak çıkarılamadığında veya tümörü çıkarmak için yapılan cerrahi, önemli vücut fonksiyonlarını veya bebeğin nasıl görüneceğini etkilediğinde kullanılır. Bir tümörün boyutunu küçültmek ve ameliyat sırasında çıkarılması gereken doku miktarını azaltmak için kullanılabilir. Ameliyattan sonra kalan tümörleri ve vücudun diğer bölgelerine yayılmış tümörleri tedavi etmek için de kullanılabilir.

3. Operasyon

Ameliyat genellikle kemoterapi veya radyasyon tedavisinden kalan kanseri çıkarmak için yapılır. Mümkünse tümörün tamamı cerrahi olarak çıkarılır. Çıkarılan doku ve kemik, hastanın vücudunun başka bir bölümünden veya bir donörden alınan doku ve kemiği kullanan bir greft ile değiştirilebilir. Bazen yapay kemik gibi bir implant kullanılır.

Doktor ameliyat sırasında görülebilecek tümörü çıkardıktan sonra, kalan kanser hücrelerini öldürmek için bazı hastalara ameliyattan sonra kemoterapi veya radyasyon tedavisi verilebilir. Ameliyattan sonra kanserin geri gelme riskini azaltmak için verilen tedaviye adjuvan tedavi denir.

4. Kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi

Kanser hücrelerini öldürmek için yüksek dozda kemoterapi verilir. Hematopoietik hücreler de dahil olmak üzere sağlıklı hücreler de kanser tedavisi ile yok edilir. Kök hücre nakli, kan oluşturan hücrelerin değiştirilmesi için yapılan bir tedavidir. Hastanın veya donörün kanından veya kemik iliğinden kök hücreler (olgunlaşmamış kan hücreleri) alınır, dondurulur ve saklanır. Hasta kemoterapiyi tamamladıktan sonra saklanan kök hücreler çözülür ve infüzyon olarak hastaya geri verilir. Yeniden eklenen bu kök hücreler, vücudun kan hücrelerini filizlendirir (ve yeniler). Kök hücre kurtarma kemoterapisi, lokalize ve tekrarlayan hastalıkları tedavi etmek için kullanılır. Ewing sarkomu.

Ayrıca Ewing sarkomunu tedavi etmek için kullanılır:

1. Hedefe yönelik tedavi

Hedefe yönelik tedavi, belirli kanser hücrelerini hedeflemek ve hedeflemek için ilaçları veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi türüdür. Hedefe yönelik tedavi genellikle normal hücrelere kemoterapi veya radyasyon tedavisinden daha az zarar verir. Ewing sarkomunu tedavi etmek için kullanılan hedefe yönelik tedavi türleri şunları içerir:

Monoklonal Antikor Tedavisi: Monoklonal antikorlar, kanser dahil birçok hastalığı tedavi etmek için laboratuvarda yapılan bağışıklık sistemi proteinleridir. Kanser tedavisi olarak bu antikorlar, kanser hücreleri veya kanser hücresi büyümesini teşvik edebilen diğer hücreler üzerindeki belirli bir hedefe bağlanabilir. Antikorlar daha sonra kanser hücrelerini öldürebilir, büyümelerini engelleyebilir veya yayılmalarını durdurabilir. Monoklonal antikorlar infüzyon yoluyla uygulanır. Tek başlarına veya ilaçları, toksinleri veya radyoaktif maddeleri doğrudan kanser hücrelerine taşımak için kullanılabilirler. Ganitumab, metastatik Ewing sarkomunun tedavisi için çalışılan bir monoklonal antikordur.

Kinaz inhibitörü tedavisi: Bu tedavi, kanser hücrelerinin bölünmesi için gerekli olan bir proteini bloke eder. Cabozantinib, tekrarlayan Ewing sarkomunun tedavisi için araştırılan bir kinaz inhibitörüdür.

NEDD8 aktive edici enzim (NAE) inhibitörü tedavisi: NAE inhibitörleri, NAE'ye bağlanan ve kanser hücrelerinin bölünmesini durduran ilaçlardır. Pevonedistat, tekrarlayan Ewing sarkomunun tedavisi için çalışılan bir NAE inhibitörüdür.

2. İmmünoterapi

Bağışıklık kontrol noktası inhibitörü tedavisi: Bu tedavi, T hücreleri ve bazı kanser hücreleri gibi belirli bağışıklık sistemi hücreleri tarafından yapılan belirli proteinleri bloke eder. Bu proteinler, bağışıklık tepkilerini kontrol etmeye ve T hücrelerinin kanser hücrelerini öldürmesini durdurmaya yardımcı olur. Bu proteinler bloke edildiğinde bağışıklık sistemi üzerindeki frenler serbest kalır ve T hücreleri kanser hücrelerini daha iyi öldürebilir. Nivolumab ve ipilimumab, tekrarlayan Ewing sarkomunun tedavisi için araştırılan immün kontrol noktası inhibitörleri türleridir.

CAR T hücre tedavisi: Bu tedavi, hastanın T hücrelerini (bir tür bağışıklık sistemi hücresi) değiştirir, böylece kanser hücrelerinin yüzeyindeki belirli proteinlere saldırırlar. Bir hastadan T hücreleri alınır ve laboratuvarlarda yüzeylerine özel reseptörler eklenir. Değiştirilmiş hücrelere kimerik antijen reseptörü (CAR) T hücreleri denir. CAR T hücreleri laboratuvarda büyütülür ve hastaya infüzyon yoluyla verilir. CAR T hücreleri hastanın kanında çoğalır ve kanser hücrelerine saldırır. CAR T hücre tedavisi, tekrarlayan Ewing sarkomunun tedavisi için çalışılmaktadır.

8.6. Ewing sarkomunun tedavisi yan etkilere neden olabilir.

Tedaviden sonra başlayan ve aylarca veya yıllarca devam eden kanser tedavisinin yan etkilerine geç etkiler denir. Kanser tedavisinin geç etkileri aşağıdakileri içerebilir:

fiziksel problemler.
Ruh hali, duygular, düşünme, öğrenme veya hafızadaki değişiklikler.
İkinci kanser (yeni kanser türleri). Ewing sarkomu için tedavi edilen hastalarda akut miyeloid lösemi ve miyelodisplastik sendrom riski artmıştır. Radyoterapi ile tedavi edilen bölgede sarkom riski de artar.

Bazı geç etkiler tedavi edilebilir veya kontrol edilebilir. Çocuğunuzun birinci basamak hekimleriyle kanser tedavisinin çocuğunuz üzerindeki etkisi hakkında konuşmanız önemlidir.

8.7. Tedavi seçenekleri

Lokalize Ewing sarkomunun tedavisi

Standart Tedaviler ilk kez tanımlanmış yerelleştirilmiş Ewing sarkomları Dahil etmek:

Kemoterapi.
Cerrahi ve/veya radyoterapi.
Kök Hücre Kurtarma ile Yüksek Doz Kemoterapi.

Metastatik Ewing sarkomunun tedavisi

Yeni teşhis edilen metastatik Ewing sarkomu için standart tedaviler şunları içerir:

Kemoterapi.
Ameliyat.
Radyasyon tedavisi .

Tekrarlayan Ewing sarkomunun tedavisi

Tekrarlayan Ewing sarkomu için standart bir tedavi yoktur, ancak tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

Kombine kemoterapi.
Kemik tümörleri için radyasyon tedavisi palyatif bakım semptomları hafifletmek ve yaşam kalitesini iyileştirmek için.
Akciğerlere yayılmış tümörleri çıkarmak için ameliyatla takip edilebilen radyasyon tedavisi.
Yüksek doz kemoterapi İle kök hücre kurtarma .

Araştırılmakta olan tekrarlayan Ewing sarkomu için tedavi seçenekleri şunları içerir:

Belirli gen değişiklikleri için bir hastanın tümör örneğinin test edilmesi. Bir hastaya uygulanacak hedefe yönelik tedavinin türü, gen değişikliğinin türüne bağlıdır.
Bir tirozin kinaz inhibitörü (kabozantinib) ile hedefe yönelik tedavi.
Bir bağışıklık kontrol noktası inhibitörü (nivolumab veya Ipilimumab) ile immünoterapi.
CAR T hücre tedavisi.
NEDD8 aktive edici enzim inhibitörü (pevonedistat) ve kemoterapi ile hedefe yönelik tedavi.
Yeni bir hedefe yönelik tedavi türünün klinik çalışması.

8.1.

8.2.

8.3.

8.4.

8.5

8.6.

8.7.

9. OSTEOSARKOMA TEDAVİSİ

Якорь 9

Kemiğin osteosarkomu ve farklılaşmamış pleomorfik sarkomu (UPS), kemikte malign (kanserli) hücrelerin oluştuğu hastalıklardır.

Osteosarkom genellikle yeni kemik haline gelen bir tür kemik hücresi olan osteoblastlarla başlar. Osteosarkom en çok ergenlerde görülür. Genellikle kol ve bacak kemikleri de dahil olmak üzere vücudun uzun kemiklerinin uçlarında oluşur. Çocuklarda ve ergenlerde, genellikle diz yakınındaki uzun kemiklerde oluşur. Nadiren, osteosarkom göğüs veya karın yumuşak dokularında veya organlarında bulunabilir.

Osteosarkom , en sık görülen kemik kanseri türüdür. UPS (eski adıyla malign fibröz histiyositoma [MFH]), genellikle yumuşak dokuda başlayan ancak kemikte de oluşabilen nadir bir kemik kanseri türüdür. Kemikte, UPS hücreleri mikroskop altında osteosarkom gibi görünür. UPS, osteosarkom gibi tedavi edilir.

9.1. Kalkınma riskleri

Kemoterapi veya radyasyon tedavisi almış olmak osteosarkom riskini artırabilir.

Bir hastalık riskini artıran her şeye risk faktörü denir. Risk faktörünün olması kanser olacağın anlamına gelmez; risk faktörlerinin olmaması kanser olmayacağınız anlamına gelmez. Çocuğunuzun risk altında olabileceğini düşünüyorsanız, çocuğunuzun doktoruyla konuşun. Osteosarkom için risk faktörleri şunları içerir:

Kemoterapi veya radyasyon tedavisi ile geçmiş tedavi.
RB1 geninde spesifik bir değişiklik olması.
Aşağıdakiler gibi belirli koşullara sahip olmak:
- Bloom Sendromu.
- Diamond-Blackfan anemisi.
- Sendrom Li-Fraumeni.
- Paget hastalığı.
- kalıtsal retinoblastom.
- Rothmund-Thomson Sendromu.
- Werner sendromu.

9.2. Belirtiler

Osteosarkom ve UPS'nin belirti ve semptomları, vücudun bir kemik veya kemik parçasının şişmesini ve eklem ağrısını içerir.

Bunlar ve diğer belirti ve semptomlara osteosarkom, UPS veya diğer koşullar neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa doktorunuza danışın:

Vücudun bir kemik veya kemik parçası üzerinde şişme.
Bir kemik veya eklemde ağrı.
Bilinmeyen bir sebep olmadan kırılan bir kemik.

9.3. teşhis

Görüntüleme testleri, osteosarkom ve UPS'yi saptamak (tespit etmek) için kullanılır.

Biyopsi öncesi görüntüleme testleri yapılır. Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

Fizik muayene ve sağlık öyküsü: Tümörler veya olağandışı görünen herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere, genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıklarının yanı sıra geçmiş hastalıkları ve tedavileri hakkında da bir anamnez alınacaktır.
Röntgen: Vücut içindeki organların ve kemiklerin röntgeni. Bir X-ışını, vücuttan filme geçebilen ve vücut içindeki alanların bir görüntüsünü oluşturan bir tür enerji ışınıdır.
BT (bilgisayarlı tomografi): Vücut içindeki bölgelerin farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resmini oluşturan bir prosedür. Fotoğraflar, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından çekildi. Boya bir damara enjekte edilebilir veya organları ve dokuları daha görünür hale getirmek için yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı aksiyal tomografi olarak da adlandırılır.
MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Vücut içindeki alanların bir dizi ayrıntılı resmini oluşturmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.

Osteosarkom teşhisi için biyopsi yapılır.

Biyopsi sırasında hücreler ve dokular çıkarılır, böylece bir patolog kanser belirtilerini kontrol etmek için bunları mikroskop altında görebilir. Biyopsi işleminin kemik kanseri tedavisinde uzman bir cerrah tarafından yapılması önemlidir. Bu cerrahın tümörü çıkarması en iyisidir. Tümörü çıkarmak için biyopsi ve ameliyat birlikte planlanır. Biyopsinin yapılma şekli daha sonra hangi ameliyatın yapılabileceğini etkiler.

Biyopsi tipi, tümörün boyutuna ve vücuttaki konumuna bağlıdır. İki tip biyopsi kullanılabilir:

Çekirdek biyopsisi: Geniş bir iğne ile dokunun alınması.
Ameliyat sonrası biyopsi: Normal görünmeyen tümörün veya doku örneğinin bir kısmının çıkarılması.

Çıkarılan doku üzerinde aşağıdaki testler yapılabilir:

Elektron mikroskobu: Bir doku örneğindeki hücrelerin, hücrelerde spesifik değişiklikleri aramak için geleneksel ve güçlü bir mikroskop altında incelendiği bir laboratuvar testi.

9.4. İyileşme prognozunu etkileyen faktörler

Prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini çeşitli faktörler etkileyebilir.

Üzerinde tahmin etmek tedavi öncesi ve sonrası bazı faktörler etkileyebilir.

Tedavi edilmemiş osteosarkom ve UPS'nin prognozu aşağıdakilere bağlı olabilir:

Tümörün vücutta nerede olduğu ve tümörlerin birden fazla kemikte oluşup oluşmadığı.
Bir hastanın aynı kemikte iki veya daha fazla tümörü vardır.
Tümör boyutu.
Kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı ve nereye yayıldığı.
Tümörün türü (kanser hücrelerinin mikroskop altında nasıl göründüğüne bağlı olarak).
Hastanın tanı anındaki cinsiyeti, yaşı ve kilosu.
Hastanın başka bir kanser tedavisi görüp görmediği.
Hastanın belirli genetik hastalıklarının olup olmadığı.

Osteosarkom veya UPS tedavisinden sonra prognoz ayrıca aşağıdakilere de bağlıdır:

Kemoterapi ile kanserin ne kadarı öldürüldü.
Tümörün ameliyatla tamamen çıkarılıp çıkarılmadığı.
Tanıdan sonraki 2 yıl içinde kanser nüks ederse (geri gelirse).

Osteosarkom ve UPS için tedavi seçenekleri aşağıdakilere bağlıdır:

Tümör vücutta nerede ve yayıldı mı?
Tümör boyutu.
Kanser puanı.
Kemikler hala büyüyor mu?
Hastanın yaşı ve genel sağlık durumu.
Hastanın ve ailesinin hastanın spor yapabilmesi veya belli bir şekilde bakabilmesi arzusu.
Kanserin ilk kez teşhis edilip edilmediği veya tedaviden sonra nüks edip etmediği.

9.5. Osteosarkom ve farklılaşmamış pleomorfik sarkomun (UPS) evreleri

Osteosarkom veya farklılaşmamış pleomorfik sarkom (UPS) teşhisi konduktan sonra kanser hücrelerinin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını görmek için testler yapılır.

Kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını belirlemek için kullanılan işleme evreleme denir. Osteosarkomlu ve UPS'li hastaların çoğu, kanserin lokalize veya metastatik olmasına göre gruplandırılır.

Lokalize osteosarkom veya UPS , kanserin başladığı kemikten yayılmamıştır. Kemikte ameliyat sırasında çıkarılabilen bir veya daha fazla kanser alanı olabilir. operasyonlar .

Metastatik osteosarkom veya UPS , kanserin başladığı kemikten vücudun diğer bölgelerine yayılmıştır. Kanser en sık yayılır akciğerler . Diğer kemiklere de yayılabilir.

Kanserin yayılıp yayılmadığını öğrenmek için aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

Röntgen: Göğüs ve vücuttaki kemikler gibi organların röntgeni. Bir X-ışını, vücuttan filme geçebilen ve vücut içindeki alanların bir görüntüsünü oluşturan bir tür enerji ışınıdır. Göğüs ve tümör bölgesinin röntgeni çekilecektir.

BT taraması (bilgisayarlı tomografi): Göğüs gibi vücudun içindeki bölgelerin farklı açılardan bir dizi ayrıntılı fotoğrafını çeken bir prosedür. Fotoğraflar, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından çekildi. Boya, organların veya dokuların daha net görünmesini sağlamak için bir damara enjekte edilebilir veya yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı aksiyal tomografi olarak da adlandırılır. Göğüs ve tümör bölgesinin röntgeni çekilecektir.

PET-CT taraması: Pozitron emisyon tomografisi (PET) ve bilgisayarlı tomografi (CT) görüntülerini birleştiren bir prosedür. PET ve CT taramaları aynı makinede aynı anda gerçekleştirilir. Her iki taramadan alınan görüntüler, her iki testin de kendi başına yapabileceğinden daha ayrıntılı bir resim vermek için birleştirilir. PET, vücuttaki kötü huylu tümör hücrelerini bulma prosedürüdür. Bir damara az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücudun etrafında döner ve glikozun vücutta nerede kullanıldığını gösterir. Kötü huylu tümörlerin hücreleri daha aktif oldukları ve normal hücrelere göre daha fazla glikoz tükettikleri için daha parlak görünürler.

MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Vücut içindeki alanların bir dizi ayrıntılı resmini oluşturmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.

Kemik taraması: Kemikte kanser gibi hızla bölünen hücrelerin varlığını kontrol etme prosedürü. Bir damara çok az miktarda radyoaktif madde enjekte edilir ve kan dolaşımında dolaşır. Kanserde kemiklerde radyoaktif madde birikir ve bir tarayıcı tarafından tespit edilir.

Bazen osteosarkom ve kemik kırıkları tedaviden sonra geri gelir.

Kanser, kemiklere veya vücudun diğer kısımlarına tekrarlayabilir (geri gelebilir). Osteosarkom ve UPS en sık akciğerde, kemikte veya her ikisinde de nüks eder. Osteosarkom tekrarladığında, genellikle tedaviyi tamamladıktan sonra 18 ay içinde olur.

9.6. Tedavi seçeneklerine genel bakış

Osteosarkomlu veya farklılaşmamış pleomorfik sarkomlu (UPS) hastalar için çeşitli tedaviler vardır.

Osteosarkomlu veya BPH'li çocuklar için çeşitli tedaviler mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılmaktadır) ve bazıları klinik deneylerdedir. Bir tedavinin klinik denemesi, mevcut tedavilerin iyileştirilmesine yardımcı olmak veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi sağlamak için tasarlanmış bilimsel bir çalışmadır. Klinik deneyler yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi haline gelebilir.

Çocukluk çağı kanseri nadir olduğu için klinik araştırmalara katılım düşünülmelidir. Bazı klinik araştırmalar sadece henüz tedaviye başlamamış hastalara açıktır.

Beş tip standart tedavi kullanılır:

1. Operasyon

Mümkünse, tümörün tamamını çıkarmak için ameliyat yapılacaktır. Tümörü küçültmek için ameliyattan önce kemoterapi verilebilir. Buna neoadjuvan kemoterapi denir. Kemoterapi yapılır, bu nedenle daha az kemik dokusunun çıkarılması gerekir ve operasyondan sonra daha az sorun olur.

Aşağıdaki cerrahi müdahale türleri gerçekleştirilebilir:

Geniş lokal eksizyon: Tümörü ve çevresindeki bazı sağlıklı dokuları çıkarmak için yapılan ameliyat.

Uzuv koruyucu cerrahi: Bir ekstremitedeki (kol veya bacak) bir tümörün ampütasyon olmaksızın çıkarılması, böylece ekstremitenin görünümü korunur. Uzuv osteosarkomu olan çoğu hasta hafif cerrahi ile tedavi edilebilir. Tümör geniş lokal eksizyonla çıkarılır. Çıkarılan doku ve kemik, hastanın vücudunun başka bir bölümünden alınan doku ve kemik kullanılarak bir greft veya yapay kemik gibi bir implant ile değiştirilebilir. Tanı anında veya ameliyattan önce kemoterapi sırasında bir kırık bulunursa, bazı durumlarda uzuv koruyucu cerrahi yine de mümkün olabilir. Cerrah tümörü ve etrafındaki yeterli sağlıklı dokuyu çıkaramazsa, amputasyon yapılabilir.

Amputasyon: Bir kolun veya bacağın bir kısmını veya tamamını çıkarmak için yapılan ameliyat. Bu, tümörün uzuv koruyucu cerrahi ile çıkarılmasının mümkün olmadığı durumlarda yapılabilir. Hasta amputasyondan sonra protez (protez) yerleştirebilir.

Rotasyonel plasti: Tümörü ve diz eklemini çıkarmak için yapılan ameliyat. Bacağın dizin altında kalan kısmı daha sonra bacağın dizin üstünde kalan kısmına, ayak arkaya bakacak ve ayak bileği diz gibi davranacak şekilde bağlanır. Protez daha sonra ayağa takılabilir.

Çalışmalar, ilk uzuv koruyucu cerrahi veya ampütasyon yapılsa da sağkalımın aynı olduğunu göstermiştir.

Doktor ameliyat sırasında görülebilen tüm kanserleri çıkardıktan sonra, tümörün çıkarıldığı bölgede kalan veya vücudun diğer bölgelerine yayılmış kanser hücrelerini öldürmek için hastalara kemoterapi verilir. Ameliyattan sonra kanserin geri gelme riskini azaltmak için verilen tedaviye adjuvan tedavi denir.

2. Kemoterapi

kombinasyon kemoterapisi birden fazla antikanser ilacının kullanılmasıdır.

Kemoterapi genellikle ameliyattan önce ve sonra verilir. birincil tümör .

3. Radyasyon tedavisi

Dış Işın Tedavisi Radyasyonu vücudun kanserden etkilenen bir bölgesine yönlendirmek için vücut dışında bir cihaz kullanır.

Dahili radyasyon tedavisi Doğrudan tümörün içine veya yakınına yerleştirilen iğneler, tohumlar, teller veya kateterlerle kapatılmış radyoaktif bir madde kullanır.

Osteosarkom ve UPS hücreleri, harici ışın radyasyonu tarafından kolayca öldürülmez. Ameliyattan sonra çok az kanser kaldığında veya diğer tedavilerle birlikte kullanılabilir.

4. Samiriye

Samaryum, kemikteki tümör hücreleri gibi kemik hücrelerinin büyüdüğü alanları etkileyen radyoaktif bir ilaçtır. Kemik kanserinin neden olduğu ağrıyı hafifletmeye yardımcı olur ve ayrıca kemik iliğindeki kan hücrelerini öldürür. Tedaviden sonra başka bir kemikte geri dönen osteosarkomu tedavi etmek için kullanılır.

Samaryum tedavisine kök hücre nakli eşlik edebilir. Samaryum tedavisi öncesinde hastanın kanından veya kemik iliğinden kök hücreler (olgunlaşmamış kan hücreleri) alınır, dondurulur ve saklanır. Samaryum tedavisi tamamlandıktan sonra saklanan kök hücreler çözülür ve infüzyon olarak hastaya geri verilir. Yeniden eklenen bu kök hücreler, vücudun kan hücrelerini filizlendirir (ve yeniler).

5. Hedefe yönelik tedavi

Kinaz inhibitörleri ile tedavi kanser hücrelerinin bölünmesi için gerekli bir proteini bloke eder. Sorafenib, tekrarlayan osteosarkomu tedavi etmek için kullanılan bir tür kinaz inhibitörü tedavisidir. Regorafenib, tekrarlayan metastatik osteosarkom tedavisi için yetişkinlerde çalışılan bir tür kinaz inhibitörüdür. Lenvatinib, nükseden ve dirençli osteosarkom için ifosfamid ve etoposid ile kombinasyon halinde incelenen bir kinaz inhibitörü türüdür.

Rapamisin (mTOR) inhibitörleri tarafından hedeflenen memeliler, kanser hücrelerinin büyümesine müdahale edebilen ve tümör büyümesi için gerekli olan yeni kan damarlarının büyümesini önleyebilen mTOR adlı bir proteini bloke eder. Everolimus, tekrarlayan osteosarkomu tedavi etmek için kullanılan bir mTOR inhibitörüdür.

Osteosarkom veya UPS tedavisi yan etkilere neden olabilir.

Tedaviden sonra başlayan ve aylarca veya yıllarca devam eden kanser tedavisinin yan etkilerine geç etkiler denir. Kanser tedavisinin geç etkileri aşağıdakileri içerebilir:

Kısırlık gibi fiziksel problemler.
Ruh hali, duygular, düşünme, öğrenme veya hafızadaki değişiklikler.
Meme kanseri veya akut miyeloid lösemi gibi ikinci kanser (yeni kanserler).

Ek testler gerekebilir.

Tedavi bittikten sonra bazı testler zaman zaman devam edecektir. Bu testlerin sonuçları, çocuğunuzun durumunun değişip değişmediğini veya kanserin nüks edip etmediğini (geri gelip gelmediğini) gösterebilir. Bu testler bazen takip veya takip muayeneleri olarak adlandırılır.

9.7. Tedavi seçenekleri

Lokalize osteosarkom ve kemiğin farklılaşmamış pleomorfik sarkomunun (UPS) tedavisi

Yeni teşhis edilen lokalize osteosarkom ve BOS tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

Primer tümörü çıkarmak için cerrahi.
Primer tümörü çıkarmak için ameliyattan önce veya sonra kemoterapi verilebilir.
Ameliyat yapılamıyorsa veya tümör ameliyatla tamamen çıkarılmamışsa radyasyon tedavisi.

Metastatik osteosarkom ve kemiğin farklılaşmamış pleomorfik sarkomu (UPS) tedavisi

Akciğerlere metastaz

Osteosarkom veya UPS yayıldığında genellikle akciğerlere yayılır. Yeni teşhis edilen osteosarkom ve akciğer metastazlı UPS tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

Kemoterapi, ardından birincil kanseri çıkarmak için ameliyat. Bunu postoperatif kombinasyon kemoterapisi, ardından akciğer kanserini çıkarmak için ameliyat ve başka bir postoperatif kemoterapi izler.

Akciğerlere kemik metastazı veya kemik metastazı

Yeni teşhis edilen osteosarkom ve UPS, uzak kemiklere ve/veya akciğerlere uzanabilir. Tedavi şunları içerebilir:

Kemoterapi ve ardından vücudun diğer bölgelerine yayılmış olan birincil tümörü ve kanseri çıkarmak için ameliyat. Ameliyattan sonra ek kemoterapi reçete edilir.
Primer tümörü çıkarmak için cerrahi, ardından kemoterapi ve vücudun diğer bölgelerine yayılmış kanseri çıkarmak için cerrahi, ardından kombinasyon kemoterapisi.
Ekstremitelerin radyasyon tedavisi.

Kemiğin tekrarlayan osteosarkom ve farklılaşmamış pleomorfik sarkomunun (UPS) tedavisi

Tekrarlayan osteosarkom ve kemik UPS tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

Yayıldığı tüm alanlarda kanseri çıkarmak için cerrahi.
Kemoterapi ve hedefe yönelik tedavi (sorafenib veya everolimus).
Samaryum ve Radyasyon Tedavisi.

Tedavi, bölgeye ve nüks türüne bağlıdır, örneğin:

Kanserin başladığı aynı kemikte tekrarlayan tümörler için:
- Operasyon.
Sadece akciğerlerde tekrarlayan tümörler için:
- Operasyon.
- Kemoterapi.
- Hedef terapi.
Kanserin başladığı yer dışındaki kemiklerde tekrarlayan tümörler için:
- Operasyon.
- Ağrı kesici ve yaşam kalitesini artıran palyatif bir tedavi olarak kök hücreli veya kök hücresiz Samaryum.
İki kez tekrarlayan tümörler için:
- Kanseri ve / veya kemoterapiyi çıkarmak için cerrahi.

Tekrarlayan osteosarkom ve kemik KGK tedavisine yönelik klinik deneyler aşağıdakileri içerebilir:

Belirli gen değişiklikleri için bir hastanın tümör örneğini test eden bir klinik deney. Bir hastaya uygulanacak hedefe yönelik tedavinin türü, gen değişikliğinin türüne bağlıdır.

Kemoterapi ile kombinasyon halinde hedefe yönelik tedavinin (lenvatinib) klinik denemeleri.

9.1

9.2.

9.3.

9.4.

9.5

9.6.

9.7.

TÜRKİYE'DE SARKOMA TEDAVİ MALİYETİ VE TEŞHİS

Sarkom için biyopsi 450 dolardan başlıyor
500 dolardan sarkom için PET-CT
Sarkom için odaklanmış ultrason ablasyonu (HIFU) 11.000 dolardan başlıyor
Sarkom için radyasyon tedavisi 6500 dolardan başlıyor
Ewing sarkomu için biyopsi 450 dolardan başlıyor
Ewing sarkomu için PET-CT 500 dolardan başlıyor
1200 $ 'dan meme kanseri için kemoterapi
Sarkom için radyasyon tedavisi 6500 dolardan başlıyor

Onkoloji Teşhisi (buraya tıklayın)

Kanser Tedavisi (buraya tıklayın)

ст

Yardıma mı ihtiyacınız var?

Doktorlar-koordinatörler size tavsiyelerde bulunacak ve seçim konusunda size yardımcı olacaktır. Hizmetler Medikal & Estetik Grup sizin için ücretsizdir ve klinikteki faturayı etkilemez.

Bir çözüm bul

koordinatör Medikal & Estetik Grup kanser tedavisi için en iyi çözümü bulmaya yardımcı olun

BİR KLİNİK BUL

Ö Medikal & Estetik Grup

İkinci görüş

Yolculuktan önce bir Türk doktorunun teşhisiniz ve reçete edilen tedaviniz hakkında görüşünü alabilirsiniz. Hasta için bu, dünyanın en iyi uzmanlarından tavsiye alma fırsatıdır.

YUMUŞAK DOKU SARKOMA TEDAVİSİ TÜRKİYE'DE

1. VULNED'DE YUMUŞAK DOKULAR SARKOMASI

2. Gastrointestinal Yoldaki STROMAL TÜMÖRLERİN TEDAVİSİ (yetişkinler)

3. ÇOCUKLARDA Gastrointestinal Yol STROMAL TÜMÖRLERİNİN TEDAVİSİ

4. KAPOSI SARKOMA TEDAVİSİ

5. ÇOCUKLUKTA RABDOMOİSARCOM TEDAVİSİ

6. YUMUŞAK DOKU SARKOMA TEDAVİSİ ÇOCUKLARDA

7. ÇOCUKLARDA VASKÜLER TÜMÖR TEDAVİSİ

8. EWING SARKOMA TEDAVİSİ

9. OSTEOSARKOMA TEDAVİSİ

YUMUŞAK DOKU SARKOMA TEDAVİSİ
TÜRKİYE'DE

6. YUMUŞAK DOKU SARKOMA TEDAVİSİ
ÇOCUKLARDA